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Questo articolo è apparso per la prima volta su Undiagnosed Diseases Network (UDN). L'UDN è uno studio di ricerca finanziato dal National Institutes of Health Common Fund. Il suo scopo è riunire esperti clinici e di ricerca di tutti gli Stati Uniti per risolvere i misteri medici più impegnativi utilizzando tecnologie avanzate. Il Centro di coordinamento dell'UDN ha sede presso il Dipartimento di informatica biomedica presso la Harvard Medical School. Per ulteriori informazioni su Undiagnosed Disease Network, visitare https://undiagnosed.hms.harvard.edu.

Pemfigo e pemfigoide (P / P) sono rare malattie autoimmuni che colpiscono la pelle e le mucose, causando lesioni che non guariscono. Come molti che soffrono di una malattia rara, il percorso diagnostico per un paziente P / P è complicato e stressante. In media, questo viaggio coinvolge cinque diversi medici per un periodo di dieci mesi prima che un paziente riceva una diagnosi corretta. (Fonte: pemphig.us/diagnostic-data) Una volta ricevuta una diagnosi corretta, i pazienti P / P iniziano il lungo processo di gestione dell'attività della malattia. Non esiste una cura per il P / P. Molti pazienti sono in grado di raggiungere uno stato di remissione; tuttavia, i regolamenti assicurativi rendono difficile per alcuni pazienti ricevere i trattamenti più efficaci.

Il viaggio di Sharon Williamson verso una diagnosi di pemfigoide è iniziato a luglio di 2014 quando la sua bocca ha iniziato a sanguinare ogni volta che si lavava i denti. Come molti pazienti P / P non diagnosticati, Sharon ha prima condiviso i suoi sintomi con il suo dentista. Questo dentista non ha riconosciuto i sintomi di Sharon e le ha detto di usare il filo interdentale più frequentemente.

Il medico successivo che Sharon vide fu uno specialista dell'orecchio, del naso e della gola (ENT). Il medico ORL riteneva che il suo sanguinamento fosse una reazione a Plaquenil, che Sharon stava prendendo per combattere l'artrite reumatoide. Il medico ORL la mise in un collutorio contenente lidocaina. Questo le ha intorpidito la bocca, ma non ha aiutato l'emorragia.

Sharon poi ha visto il suo reumatologo. Si era domandata se i suoi sanguinamenti e gengive sanguinanti potessero essere sintomi di La malattia di Sjogren, che spesso colpisce i pazienti affetti da artrite. Il test per Sjogren è tornato negativo.

A dicembre di 2014, Sharon sputava sangue insanguinato ogni volta che si lavava i denti. "Mi faceva così male che tutto quello che potevo fare era aggrapparmi al lavandino e piangere ... sputare sangue per tutto il tempo", disse. "Nessun dentifricio era abbastanza delicato. Nessuno spazzolino era abbastanza morbido. "

Da gennaio a maggio di 2015, Sharon aveva più appuntamenti con altri medici: un optometrista, che non vedeva nulla di sbagliato con i suoi occhi, anche se Sharon avrebbe presto sperimentato il bruciore oculare; un dermatologo, che non ha riconosciuto i suoi sintomi; e il suo medico di base, che non aveva suggerimenti. "Mi sentivo come se la mia faccia si stesse sciogliendo", ha detto.

Dopo aver studiato specialisti in malattie gengivali, Sharon ha visto il Dr. Jarrett Manning a Smyrna, in Georgia, che ha riconosciuto i suoi sintomi come pemfigoide. Il dottor Manning riferì Sharon al dottor Ronald Feldman, un dermatologo specializzato in malattie autoimmuni alla Emory University. Dopo biopsie e analisi del sangue, il Dr. Feldman ha diagnosticato Sharon con pemfigoide della membrana mucosa (MMP), una forma di pemfigoide caratterizzata da lesioni vesciche che colpiscono principalmente le varie membrane mucose del corpo e della pelle. Poco dopo, un oculista ha confermato il coinvolgimento oculare, che potrebbe portare alla cecità. Era settembre di 2015, 14 mesi dopo i primi sintomi di Sharon.

Sebbene Sharon abbia trovato un medico in grado di diagnosticare e trattare la sua MMP, non ha ancora ottenuto la remissione.

"Mi sento senza speranza e ho paura della possibilità di diventare cieco", ha detto Sharon. "Il dolore di tutte le mie condizioni prosciuga l'energia dal mio corpo, rendendo difficile il lavoro. Vado a casa, mi metto degli impacchi caldi negli occhi e giaccio nell'oscurità per due ore. Alla fine, posso alzarmi e vedere mio marito per un paio d'ore prima di tornare a letto. Senza il riposo aggiuntivo, non posso fare il mio lavoro. So che alla fine, dovrò andare su disabilità ".

Alcuni trattamenti emergenti, come la somministrazione endovenosa di rituximab, non sono stati approvati dalla FDA per il pemfigo e il pemfigoide. Ciò rende difficile o impossibile per i pazienti ottenere l'approvazione per tali trattamenti da compagnie di assicurazione medica.

Per Sharon, questo ha significato giocare un ansioso gioco di attesa nella speranza che questi trattamenti siano approvati prima che la sua malattia progredisca ulteriormente. In effetti, è stato solo durante la stesura di questo post-aprile di 2016-che le infusioni di Sharon sono state finalmente approvate dalla sua compagnia di assicurazioni dopo tre precedenti smentite e una telefonata al suo commissario assicurativo.

"È triste che tu possa perdere il tuo sostentamento, la tua vista e forse anche la tua vita, a causa dei ritardi nel ... ottenere una diagnosi e un trattamento", ha detto Sharon.

Sono stati mesi impegnativi per la campagna di sensibilizzazione. Con sensibilizzazione agli studenti dentisti in pieno svolgimento, era giunto il momento di ampliare la nostra portata ai dentisti. E dove troviamo grandi gruppi di dentisti, igienisti dentali, specialisti e assistenti? Conferenze dentistiche! Affittiamo uno stand sul pavimento degli espositori e parliamo con i dentisti mentre camminano nella sala delle esposizioni. Finora abbiamo raggiunto quasi i professionisti del settore dentale 2,000.

A novembre, abbiamo partecipato all'Annual Meeting della American Dental Association a Washington, DC. Il mese di dicembre ci ha trovato al Greater New York Dental Meeting di New York, e a gennaio abbiamo dato il via al nuovo anno allo Yankee Dental Congress di Boston.

I nostri piani attuali ci impongono di avere uno stand ad Atlanta presso l'Hinman Dental Meeting a marzo, seguito ad aprile dall'Oklahoma Dental Association Meeting a Oklahoma City.

Molti degli incontri più grandi hanno partecipanti 20,000 +. Ci sono file e file di mostre e le sale spesso sembrano infinite! Di solito ci incontriamo con persone 600 per conferenza, il che è abbastanza buono per una piccola organizzazione non profit. Non abbiamo grandi cartelli sospesi, luci brillanti o fantasiosi display elettronici. Ma abbiamo molte risorse gratuite e grandi materiali educativi!

Queste conferenze durano in genere tre o quattro giorni e passiamo otto o più ore al giorno allo stand. Non potremmo fare ciò che facciamo senza il grande aiuto dei volontari locali, molti dei quali sono pazienti pemfigo o pemfigoide (P / P) o amici e familiari di pazienti. I pazienti sono incoraggiati a condividere le loro storie di diagnosi e rafforzare il ruolo unico che i professionisti dentali svolgono nell'ottenere i pazienti diagnosticati prima.

Come incoraggiamo i dentisti a fermarsi al nostro stand? Siamo vicini al nostro tavolo dei banchetti, sorridiamo e chiediamo: "Hai mai sentito parlare di pemfigo?" O "Il pemfigoide è sul tuo radar?" È così semplice! Molte persone ci guardano come "Pemphi-CHE COSA?" Quasi come se stessimo parlando una lingua straniera. Una volta li consegniamo Cartoline di sensibilizzazione, opuscoli sul campagna con i informazioni scientifichee le nostre newsletter trimestrali e vedono i nomi stampati, alcuni li riconoscono perché li ricordano da scuola, li hanno visti in un libro di testo o hanno precedentemente diagnosticato un paziente. Per gli altri, è la prima volta che hanno mai sentito o visto le parole "pemfigo" e "pemfigoide". È davvero gratificante essere la persona che educa qualcuno su queste malattie rare.

“Pemphi-COSA?” Oltre a condividere storie e distribuire materiali, chiediamo anche ai professionisti del settore dentale di fare un breve sondaggio per descrivere la loro esperienza e fiducia nella diagnosi di P / P. Abbiamo chiesto, "Su una scala da 1 a 5, quanto sei sicuro della tua capacità di riconoscere la presentazione clinica di pemfigo e pemfigoide?" Circa un terzo (27/85) dei dentisti e metà degli igienisti (14/28) hanno riportato bassi livelli di fiducia nella loro capacità di riconoscere la P / P. Abbiamo anche chiesto a 141 persone se avevano sentito parlare dell'IPPF prima di fermarsi al nostro stand degli espositori; L'81% no. *

Queste cifre supportano la necessità della campagna di sensibilizzazione e un maggiore coinvolgimento della comunità dentale. Dal momento che una tale percentuale di professionisti dentali non aveva mai sentito parlare dell'IPPF, abbiamo anche riconosciuto la necessità di diffondere la consapevolezza della nostra Fondazione in generale. Incoraggiamo i dentisti con pazienti P / P a informare i loro pazienti l'IPPF e tutti i nostri servizi di assistenza ai pazienti.

Queste conferenze sono un modo eccellente per incontrare i dentisti e diffondere la conoscenza di P / P e IPPF. A causa delle connessioni che abbiamo fatto in questi incontri, abbiamo ricevuto richieste per presentazioni di Educazione Continua e conferenze per studenti di odontoiatria; imparato su alcune grandi opportunità di media; ha avuto un articolo scritto di noi; e abbiamo assicurato alcune fantastiche donazioni di prodotti per il nostro Conferenza annuale buone borse!

Il nostro obiettivo è che un giorno gli odontoiatri passeranno accanto al nostro stand e diranno: "Sì, conosco già la tua Fondazione". Fino ad allora, continueremo ad allestire il nostro stand ea ripeterci più e più volte, "Hai mai sentito parlare di pemfigo e pemfigoide?"

* Dati 2015 raccolti dall'IPPF in due conferenze dentistiche

Mentre stai vedendo un dermatologo qualificato che ti tratta per il tuo Pemfigo volgare, il pemfigoide bolloso, il pemfigo foliaceo, il pemfigoide a membrana mucosa, ecc. Potresti anche vedere il tuo dentista, OB / GIN, internista, oculista o orecchio / naso / gola specialista.

Assicurati che tutti i tuoi medici siano a conoscenza delle tue condizioni e che abbiano accesso al tuo dermatologo. È importante che conoscano i farmaci e il dosaggio che stai assumendo per ciascun farmaco.

Tutti i tuoi medici devono essere in grado di comunicare tra loro, se necessario. Essere lasciati al buio ti lascerà in svantaggio. Inoltre, se hai intenzione di essere programmato per qualsiasi importante lavoro dentale, consiglia il tuo dermatologo. A seconda della procedura, i farmaci possono essere aggiustati per alcuni giorni prima e alcuni giorni dopo per prevenire eventuali riacutizzazioni.

Ricorda quando hai bisogno di noi siamo nel tuo angolo!

Con il pemfigo e il pemfigoide, le lesioni orali dolorose si verificano frequentemente nella bocca e nella gola, causando difficoltà nel bere e mangiare cibi solidi. Ammettiamolo, può essere solo doloroso! Valutare la propria tolleranza individuale agli alimenti e adeguare ciò che si sta mangiando ti permetterà di capire meglio quali cibi mangiare e quali cibi evitare. Per molti alimenti altamente stagionati, acidi o salati sono irritanti e quelli che sono secchi, appiccicosi o abrasivi possono essere difficili da ingerire. Le temperature estreme di liquidi o solidi come il gelato o la cioccolata calda possono causare dolore per alcuni. In caso di gravi ulcere della bocca, utilizzare un frullatore o robot da cucina accessibile.

Ecco alcuni suggerimenti utili da ricordare:

  • Bevi liquidi attraverso una cannuccia.
  • Cuocere cibi grossolani o duri, come verdure fino a quando sono morbidi e teneri.
  • Ammorbidire o inumidire i cibi immergendoli in sughi o salse crema.
  • Prendi una sorsata di una bevanda con cibo solido.
  • Mangiate piccole porzioni frequenti piuttosto che una grande quantità di cibo in una volta.
  • Risciacquare la bocca con acqua, perossido o biotene durante e dopo aver mangiato per aiutare
  • Rimuovere cibo e batteri e promuovere la guarigione.

Avere lesioni orali può presentare molte sfide tra cui; gestione del dolore, igiene orale, apporto nutrizionale e salute generale. Parla con il tuo medico dei modi per alleviare il dolore e assicurati che ti stiano monitorando i livelli di zucchero nel sangue se stai assumendo steroidi sistemici. Assicurati di informare il tuo dentista delle tue condizioni e chiedi loro di fare attenzione quando ti trattano.

Se hai difficoltà a deglutire e ti ritrovi a soffocare il cibo, consulta immediatamente il medico. Chiedi di essere visto da un ENT in modo che possano aiutare a determinare l'estensione dell'attività della tua malattia. La bocca è spesso una delle aree più difficili da trattare e richiede diligenza. Cambiare il tuo comportamento e le tue abitudini può essere il più grande "dolore", ma alla fine pagherà. Se hai bisogno di aiuto, incoraggiamento o suggerimenti ... solo "Chiedi a un allenatore"!

Quando hai bisogno di noi, siamo nel tuo angolo!

Marc Yale - Peer Health Coach