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Quello che segue è un estratto dell'articolo "Breaking Bad: IgG4 in Autoimmunity" di Tendenze scientifiche.

IgG4: amico o nemico?

by ERIC M. MUKHERJEE & AIMEE S. PAYNE

Il nostro laboratorio ricerca una malattia mediata da autoanticorpi, debilitante e denominata pemfigo vulgaris, in cui il sistema immunitario genera anticorpi contro desmogleins, che sono le proteine ​​responsabili di tenere insieme le cellule della pelle. Il risultato è una vescica dolorosa, a volte mortale, della pelle e delle mucose, che richiede potenti soppressori immunitari come steroidi, micofenolato e l'agente anti-B per rituximab per il controllo della malattia. Poiché il pemfigo volgare ha un bersaglio ben caratterizzato, lo studiamo come una malattia autoimmune modello per capire meglio perché e come il sistema immunitario commette errori, in modo che possiamo sviluppare modi migliori per invertire questi errori e, quindi, trattare meglio le malattie.

I pazienti con pemfigo volgare sono noti per avere autoanticorpi delle sottoclassi IgA1, IgA2, IgG1 e IgG4, in particolare con IgG4, che è un marker di malattia attiva. Come accennato in precedenza, IgG4 è tipicamente considerato un anticorpo anti-infiammatorio, indotto durante gli stati di stimolazione immunitaria cronica per smorzare la malattia.

Gli apicoltori e gli individui sottoposti a terapia di desensibilizzazione allergica sviluppano risposte anticorpali IgG4 che si ritiene possano bloccare i sintomi causati da IgG1 o IgE che reagiscono agli stessi stimoli, uno dei motivi per cui le persone possono superare l'allergia sin dall'infanzia. Tuttavia, nel pemfigo volgare, la regione variabile degli anticorpi è sufficiente a interrompere l'adesione delle cellule della pelle e causare vesciche, quindi cercare di sopprimere queste regioni indisciplinate con una regione costante rispettosa della legge non può ignorare questo effetto patologico. Pertanto, sebbene il sistema immunitario stia tentando tutti i suoi soliti trucchi per arrestare la malattia, il passaggio delle cellule B alla sottoclasse IgG4 non consente ai pazienti del pemfigo volgare di superare la malattia o rimuoverla ma diventa la caratteristica immunologica che definisce la loro malattia.

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Questo articolo è stato originariamente pubblicato in Tendenze scientifiche L'ottobre 19, 2018.