Marcatori archivi: registro

Soffri di gravi limitazioni nelle tue attività giornaliere a causa della tua malattia? Allora sei tra gli 11% che sono in grado di eseguire in minima parte routine regolari quotidiane. E se si soffre di qualsiasi limitazione nelle attività quotidiane a seguito di farmaci o trattamenti, si è tra gli 68% che hanno affermato di avere limitazioni lievi, moderate o gravi. Sappiamo perché più di 700 ci hanno detto così! Il registro IPPF (www.pemphigus.org/registry) ci fornisce le informazioni sull'esperienza diagnostica e di trattamento del paziente. Con più dati, l'IPPF sarà in una posizione influente con i responsabili delle politiche e i fornitori di assicurazioni. Durante il meeting annuale di 2012, il presidente di IPPF, il dott. David Sirois, ha dichiarato: "La cosa che abilita un'organizzazione è l'informazione". Questa semplice dichiarazione cattura l'obiettivo di advocacy e consapevolezza dell'IPPF: fornire informazioni a medici, ricercatori e assicuratori per fare di più decisioni informate in merito ai pazienti con pemfigo e pemfigoide. Il Dr. Sirois ha sfidato i partecipanti a unirsi al Registro. Ora, ti sto chiedendo di fare lo stesso: ISCRIVITI AL REGISTRO. Abbiamo bisogno del tuo aiuto. "Quel registro è vitale per la posizione della nostra organizzazione, e il nostro prossimo passo è quello di pubblicare queste scoperte in riviste peer-reviewed, come il Journal of Investigative Dermatology." Una volta che lo facciamo, altri scienziati, ricercatori e medici può utilizzare questi dati importanti in modo che possiamo cambiare le percezioni e la pratica a beneficio dei pazienti ovunque. Tuttavia non abbiamo raggiunto il nostro numero magico di 1,000. Abbiamo 721 - su migliaia di pazienti in tutto il mondo - che si sono alzati e hanno detto: "Voglio fare la differenza!". È possibile modificare il modo in cui i pazienti pemfigo e pemfigo vengono diagnosticati e trattati in soli 15 minuti. Ricorda, le tue informazioni personali sono condivise con NEVER per qualsiasi motivo. Le informazioni che abbiamo sono grandiose, ma senza un maggiore coinvolgimento da pazienti pemfigoidi, utenti IVIg e uomini in generale, stiamo vedendo solo una parte dell'immagine che potrebbe cambiare tutto.

Ecco alcuni fatti veloci dal Registro:

• La percentuale di 73 di tutti i pazienti P / P è di sesso femminile

• 65% di tutti i pazienti P / P ha PV (11% ha BP) • 11% ha anche malattia tiroidea (5% ha artrite reumatoide)

• 70% vede solo un dermatologo - anche se 41% ha lesioni attuali in gola / bocca.

Come puoi vedere, l'informazione è convincente, ma se questo non ti riflette, allora abbiamo bisogno dei tuoi dati! I dati possono essere segmentati per genere, età e tipo di malattia (vedi A Look at PV from Inside the Regis- nella pagina precedente). L'obiettivo di 1,000 renderà il nostro registro la più grande raccolta di dati di pemfigo e pemfigoide a disposizione dei ricercatori. Per favore, fai la tua parte per aiutare i pazienti ovunque. Per ulteriori informazioni o per partecipare, visitare www.pemphgius.org/registry.

Zrnchik, CEO di IPPF, insieme all'ex membro del consiglio di amministrazione, la dott.ssa Sahana Vyas, è partito il fine settimana nel tardo pomeriggio di venerdì. Will ha fornito una panoramica del weekend che verrà e ha sottolineato l'importanza della partecipazione della comunità all'IPPF. Il volontariato, la raccolta di fondi e la partecipazione ai programmi sono tutti modi in cui tutti possono mostrare sostegno.

Il Dr. Animesh Sinha (Università di Buffalo) ha iniziato la sua sessione sul pemfigo. Ha discusso le caratteristiche cliniche della malattia e come si formano gli anticorpi specifici che attaccano la colla nelle cellule della pelle, e come appare quando le cellule vengono scollate al microscopio. La Dott.ssa Sinha ha parlato dei marcatori genetici per il pemfigo e di come le incidenze siano viste più spesso in determinati gruppi di persone rispetto ad altre. Ha dato ai pazienti con nuova diagnosi una buona immagine di come sembra vivere la malattia. In conclusione, il dott. Sinha ha incoraggiato i pazienti e i loro parenti a donare il sangue per proseguire la ricerca sulle cause del pemfigo e per creare trattamenti migliori.

Dr. Amit Shah (Università di Buffalo) presentato sul registro IPPF e cosa ci dicono i dati. Il pemfigo e il pemfigoide sono malattie rare, quindi avere un registro aiuta a promuovere una migliore comprensione delle malattie in tutto il mondo. Uno degli obiettivi principali dello studio è quello di analizzare le diverse caratteristiche dei pazienti arruolati. Il registro mostra la prevalenza di genere, l'età media e i guasti genetici / razziali. I dati del registro ci dicono più donne diagnosticate e l'età media di esordio è di 40-60 anni. I dati indicano che le donne hanno un'attività mucosa più degli uomini, mentre gli uomini sono più inclini alle lesioni cutanee. Questi risultati aiuteranno ricercatori e medici ad ampliare le loro conoscenze sulla malattia.

La dottoressa Razzaque Ahmed (Boston Blistering Disease Clinic) ha concluso la serata con una panoramica del pemfigoide. Ha spiegato come il pemfigoide fosse diverso dal pemfigo per localizzazione e aspetto delle vesciche. Ha detto che il pemfigoide della membrana mucosa (MMP) e il pemfigoide cicatriziale (CP) colpiscono tipicamente persone di mezza età (e più anziane). Ha spiegato le differenze tra pemfigoide bolloso (BP) e MMP, affermando con MMP oculare, anche la trachea può essere colpita. Il Dr. Ahmed ha sottolineato che la diagnosi precoce e il trattamento sono essenziali, specialmente con la MMP (gli individui possono perdere la vista o la capacità respiratoria a causa di cicatrici).

Sahana e Will hanno aperto la sessione di sabato con un caloroso benvenuto e sono stati seguiti dal presidente del consiglio dell'IPPF, Dr. Badri Rengarajan. Badri iniziò con l'importanza dell'IPPF per le persone con P / P - recentemente diagnosticate, in un bagliore, in remissione e ovunque nel mezzo. Ha detto al pubblico che la Fondazione mette gratuitamente a disposizione di pazienti, operatori sanitari, familiari e medici professionisti tutte le sue risorse. Sapendo questo, è altrettanto importante per la Fondazione andare avanti per continuare ad aiutare gli altri per gli anni a venire. Badri ha menzionato quattro modi in cui la Fondazione aiuta i pazienti: migliorare la qualità della vita; ridurre il tempo diagnostico; comprendere e affrontare i razzi; e sostenere nuovi metodi e ricerche diagnostici. Chiede al pubblico di raggiungere la Fondazione quando ha bisogno di aiuto e di sostenere la Fondazione per aumentare i nostri servizi.

Il dott. Sergei Grando (Università della California - Irvine) ha discusso del prednisone (quali corticosteroidi sono comunemente noti come) e di come funzionano gli steroidi. Ha menzionato gli effetti collaterali degli steroidi e gli effetti sui pazienti. Ha suggerito che il processo di trattamento dovrebbe essere uno sforzo di squadra. Il Dr. Grando ha parlato anche di farmaci adiuvanti (per ridurre le dosi di steroidi) e l'uso di IVIg e di un immunosoppressore per ridurre l'attività della malattia.

Il Dr. Razzaque Ahmed è tornato sul palco per un discorso sugli effetti collaterali del trattamento. Ha commentato come i casi estremi di P / P possono finire nelle unità di masterizzazione - non un trattamento appropriato. Il dottor Ahmed ha suggerito che i medici curanti di un paziente dovrebbero essere informati su quali farmaci vengono assunti, in modo che il trattamento per ulteriori problemi sia coordinato attentamente. Ha parlato di effetti collaterali prednisone e l'importanza di tenerne traccia da condividere con il vostro medico. Ha discusso degli effetti collaterali degli immunosoppressivi (come Imuran®, CellCept® e Cytoxan® e il loro legame con il cancro), IVIG, Rituxan® e altri trattamenti. Alla fine, il Dr. Ahmed ha sottolineato la comunicazione aperta con tutti i medici di un paziente per garantire la migliore assistenza possibile.

Lo sapevate che 13 milioni di litri di plasma vengono raccolti ogni anno e gli anticorpi estratti da questo plasma sono ciò che rende IVIG? Il Dr. Michael Rigas (KabaFusion) ha spiegato questo e altro nel suo discorso. Ha detto al pubblico di come è fatto il farmaco, da dove viene e perché costa quello che fa. Il dott. Rigas ha poi spiegato come viene somministrato a un paziente e quali pazienti devono aspettarsi dopo l'infusione. Ha detto che l'IVIG come trattamento P / P non è approvato dalla FDA degli Stati Uniti. Ha concluso dicendo che ci sono molti fattori da considerare prima che un paziente riceva l'IVIG e parli con il medico se ha delle domande.

Dr. Grant Anhalt (Johns Hopkins University) ha presentato la fisiologia del PV. Ha spiegato come e perché le cellule si staccano l'una dall'altra. Ha detto che molti farmaci antinfiammatori attualmente prescritti non fanno nulla per inibire la produzione di anticorpi. Ha fornito un riepilogo di Imuran®, CellCept®, IVIG e rituximab e come funzionano su P / P. Ha scoperto che il rituximab ha avuto molto successo nel trattamento del PV senza gli effetti collaterali comunemente riscontrati nei farmaci antitumorali. Dr. Anhalt ha descritto come il rituximab distrugge le cellule B in via di maturazione per i mesi 6-9 e come i risultati di diversi studi hanno mostrato il successo del rituximab nelle prime fasi del PV.

Victoria Carlan (membro del comitato IPPF e fondatrice della Canadian Pemphigus & Pemphigoid Foundation) ha parlato delle reti di supporto personali. Ha aperto il suo viaggio personale sul fotovoltaico spiegando l'importanza della sua rete di supporto e come l'ha usata per vivere con successo con il P / P. Questo le ha permesso di trovare risposte e trovare incoraggiamento. Ha spiegato come le reti di supporto possono accumulare punti di forza fisici, mentali ed emotivi.

Kate Frantz, responsabile del programma di sensibilizzazione IPPF, ha parlato della campagna di sensibilizzazione dell'IPPF. Costruire consapevolezza nella comunità medica è importante per ridurre il tempo diagnostico per i pazienti. Ha detto che possiamo aiutare tutti con consapevolezza nei nostri modi vinti. Un modo è diventare un ambasciatore della consapevolezza nella tua comunità. Consapevolezza Gli ambasciatori andranno nella loro comunità per diffondere la consapevolezza P / P. Altri possono scrivere sui giornali, parlare alle riunioni professionali e coinvolgere altri nella vostra comunità. Ha sottolineato l'importanza di diffondere la consapevolezza attraverso i social media per aiutare a creare un "marchio" che gli altri possono riguardare l'IPPF e il P / P.

Una delle educatrici per i pazienti della campagna di sensibilizzazione IPPF, Rebecca Strong, ha discusso altri modi per diffondere la consapevolezza. Le persone possono scrivere ai loro rappresentanti federali, statali e locali incoraggiandoli a partecipare al miglioramento della tua salute e al sostegno della legislazione a vantaggio di tutti noi. Sii il tuo avvocato e chiedi a coloro che conosci chi potrebbe essere in grado di aiutarti a difenderti. C'è davvero la verità per il Potere di Uno.

Dr. Firdaus Dhabhar (Stanford University) ha presentato sullo stress e l'autoimmunità. Il Dr. Dhabhar ha discusso le risposte biologiche che avvengono con lo stress non sono sempre negative, ma possono essere positive. Lo stress acuto a breve termine (come chirurgia, vaccinazioni, ecc.) Può migliorare la risposta immunitaria positiva. Tuttavia, gli stress cronici a lungo termine hanno effetti negativi sul corpo. Con gli stress a lungo termine, l'obiettivo è di minimizzare i loro effetti con un sonno, un'alimentazione, un esercizio fisico, attività calmanti o qualsiasi cosa funzioni per voi.

Domenica, i pazienti sono stati al centro del dibattito per un panel di pazienti. I nostri relatori hanno incluso Marc Yale (MMP / OCP), Senior Coach della Peer Health dell'IPPF, Becky Strong (PV), Peer Health Coach Mei Ling Moore (PV), Rebecca Oling (PV) e Janet Segall (PV). Le domande riguardavano le migliori pratiche personali, la gestione degli effetti collaterali e le raccomandazioni sui prodotti.

Questo segmento di successo è stato seguito con una teleconferenza 90-minute in maggio 2014, dove oltre 80 persone si sono registrate con persone 40 sulla chiamata in qualsiasi momento.

Seguendo il panel dei pazienti, l'IPPF ha ospitato diversi workshop. Queste sessioni più piccole e mirate riguardavano argomenti quali diversi metodi di riduzione dello stress, dieta e nutrizione, igiene orale, problemi oculari, IVIG e problemi di rimborso. C'era anche un focus group di successo centrato sulla campagna di sensibilizzazione.

Una volta concluso il workshop, i partecipanti si sono riuniti nella sala principale per una sessione di domande e risposte con alcuni dei relatori del weekend. Le domande sono state poste, discusse e hanno avuto risposta esperti di diverse specialità.

Will e Badri hanno ricordato a tutti che tutti noi possiamo essere coinvolti nel fare in modo che i pazienti con nuova diagnosi ricevano l'aiuto di cui hanno bisogno partecipando ai programmi IPPF e donando alla nostra causa. E durante le sue osservazioni conclusive, Will ha annunciato che la 2015 Patient Conference sarà a New York e le informazioni scorreranno non appena saranno disponibili.

È stato riportato che il rituximab è efficace in varie serie di piccoli casi di pazienti con pemfigo grave e / o refrattario. Tuttavia, non è disponibile alcuna valutazione sistematica per corroborare questa osservazione. Lo scopo di questo studio era di determinare sistematicamente l'efficacia e la sicurezza del rituximab nel pemfigo resistente al trattamento.

Pazienti e Metodi: Studio retrospettivo multicentrico, studio osservazionale di pazienti 36 con severo pemfigo volgare (n = 33) e pemfigo foliaceo (n = 3) trattati con rituximab prima di agosto 31st, 2008 e iscritti a un registro nazionale osservazionale tra dicembre 2008 e giugno 2009.

risultati: In un periodo medio di osservazione di 11 (1-37) mesi, i pazienti trattati con 21 (58%) pemfigo hanno mostrato parziale, 13 (36%) parziale e 2 (6%) nessuna risposta al trattamento con rituximab. Questo si correla con un miglioramento medio della scala analogica visiva per il benessere di 34 (20-60) al basale a 75 (40-95) all'ultima visita di controllo. Nei pazienti 4 (11%) sono stati registrati eventi avversi gravi inclusa l'infezione grave 1 (3%).

Conclusioni: I dati raccolti in questo registro sistematico indicano che il rituximab è un'opzione di trattamento adiuvante efficace e relativamente sicura per il pemfigo refrattario. Per estendere ulteriormente le nostre conoscenze sull'efficacia e la sicurezza di questo farmaco, sono necessari studi prospettici controllati.

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da MedWorm Query: Pemphigoid