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Il pemfigo paraneoplastico (PNP), una dermatosi mucocutanea vescicante clinicamente e immunopatologicamente distinta, è una forma grave di sindrome autoimmune multiorganica generalmente associata a scarso esito terapeutico ed elevata mortalità. Questa malattia mediata da IgG è iniziata da un disturbo linfoproliferativo ovvio o occulto nella maggior parte dei casi. Le mucose clinicamente gravi e le eruzioni cutanee polimorfe vescicanti e l'istologicamente acantolisi, la necrosi dei cheratinociti e la dermatite da interfaccia sono le sue caratteristiche distintive. Una femmina di 58-anno presentava stomatite recidivante, grave, recalcitrante ed erosioni / lesioni vescicolari diffuse della durata di un anno. Il trattamento con cicli ripetuti di corticosteroidi sistemici in un centro periferico fornirebbe un sollievo temporaneo. Aveva anche febbre, tosse produttiva, odinofagia e scarsa assunzione orale, herpes zoster oftalmico, dolore all'addome e diarrea acquosa. Una serie di indagini ha rivelato la leucemia linfatica cronica (LLC), linfoadenopatia mediastinica e para-aortica, bronchiolite obliterante e osteoporosi / fratture vertebrali. Con la diagnosi di PNP associata a CLL è stata gestita inizialmente con la terapia con desametasone-ciclofosfamide (DCP) per i cicli 3, seguita dal regime COP (ciclofosfamide, vincristina e prednisolone) per i cicli 5. La remissione viene mantenuta con una terapia a base di clorambucile e prednisolone una volta nelle settimane 3 con risoluzione completa delle lesioni cutanee e un adeguato controllo della LLC.

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