Marcatori archivi: pemfigo foliaceo

Serie Patient Journey, Story 2: Rudy si connette con l'IPPF. “Il mio Peer Health Coach è diventato una persona speciale su cui ho potuto contare. Mi ha offerto parole di incoraggiamento e fammi sapere che non ero sola: sarebbe stata con me nel mio viaggio per raggiungere la remissione. "

Immagine di celle

Principia Biopharma Inc. (Nasdaq: PRNB), una società biofarmaceutica in fase clinica dedicata a portare le terapie orali trasformative a pazienti con esigenze mediche insoddisfatte significative in immunologia e oncologia, ha annunciato oggi dati top-line positivi dallo studio Phase 2 in aperto di PRN1008 in pazienti con pemfigo (compresi pemfigo volgare (PV) e pemfigo foliaceo (PF)) e l'inizio di uno studio di Fase 3 di PRN1008 in pemfigo.

Syntimmune ha recentemente annunciato risultati preliminari positivi dalla sua prova di prova di concetto di fase 1b di SYNT001 nei pazienti con pemfigo volgare e foliaceo. È emozionante per l'IPPF condividere buone notizie relative a ricerche e trattamenti. È possibile trovare il comunicato stampa completo di Syntimmune qui. Quello che segue è un estratto:

Syntimmune, Inc., una società di biotecnologie in fase clinica che sviluppa terapie anticorpali indirizzate a FcRn, ha annunciato oggi risultati preliminari positivi dal trial di prova di concetto Phase 1b di SYNT001 in pazienti con pemfigo volgare e pemfigo foliaceo. I dati hanno mostrato un beneficio clinicamente significativo di SYNT001, con un profilo di sicurezza e tollerabilità favorevole simile a quello osservato nello studio di fase 1a.

"Rimane un chiaro bisogno insoddisfatto di un trattamento sicuro e ad azione rapida per i pazienti con pemfigo, che affrontano gravi sintomi e complicanze associate alla loro malattia", ha detto Donna Culton, MD, Ph.D., un assistente professore presso l'Università di Scuola di medicina della Carolina del Nord. Culton ha presentato i risultati preliminari dello studio Phase 1b alla conferenza International Investigative Dermatology che si terrà a maggio 16-19, 2018 a Orlando, FL. "Questi dati preliminari dimostrano sicurezza e una rapida riduzione dei punteggi PDAI e abbassamento dei livelli di IgG con il trattamento di SYNT001, che supporta ulteriori studi di questo farmaco come una potenziale nuova opzione terapeutica", ha detto Culton.

Leggi il comunicato stampa di Syntimmune, incluse informazioni aggiuntive, qui.

Foto di Rudy Soto con la sua famiglia.

Mi chiamo Rudy Soto. Vengo dal grande stato del Texas e ho vissuto lì tutta la mia vita. Sono sposato con una donna meravigliosa, Jennifer, che è la mia più grande sostenitrice. Abbiamo quattro fantastici bambini: due ragazze e due ragazzi che vanno da 5 a 23. Il mio motto è Can not Grind Me Down, che ho assunto dopo aver ottenuto la remissione a novembre di 2016.

Mentre stai vedendo un dermatologo qualificato che ti tratta per il tuo Pemfigo volgare, il pemfigoide bolloso, il pemfigo foliaceo, il pemfigoide a membrana mucosa, ecc. Potresti anche vedere il tuo dentista, OB / GIN, internista, oculista o orecchio / naso / gola specialista.

Assicurati che tutti i tuoi medici siano a conoscenza delle tue condizioni e che abbiano accesso al tuo dermatologo. È importante che conoscano i farmaci e il dosaggio che stai assumendo per ciascun farmaco.

Tutti i tuoi medici devono essere in grado di comunicare tra loro, se necessario. Essere lasciati al buio ti lascerà in svantaggio. Inoltre, se hai intenzione di essere programmato per qualsiasi importante lavoro dentale, consiglia il tuo dermatologo. A seconda della procedura, i farmaci possono essere aggiustati per alcuni giorni prima e alcuni giorni dopo per prevenire eventuali riacutizzazioni.

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Il pemfigo foliaceo (PF) è la più comune malattia della pelle autoimmune dei cani e di altre specie animali. Sebbene la PF possa influenzare spontaneamente i cani di qualsiasi razza, sembra più diffusa negli Akita Inus e nei chow chow negli Stati Uniti. Le lesioni primarie sono grandi pustole che si rompono facilmente e progrediscono rapidamente verso erosioni e croste. La distribuzione delle lesioni coinvolge molto spesso il viso, il piano nasale e le orecchie. Un terzo dei cani affetti presenta lesioni da zampa. Le lesioni cutanee della PF possono rimanere localizzate o coinvolgere l'intero corpo. La diagnosi di PF nei cani si basa su informazioni storiche, segni clinici e la dimostrazione di cheratinociti acantolitici in vescicole o pustole. (Fonte: Advances in Small Animal Medicine and Surgery)

L'articolo può essere acquistato da: http://www.advancesinsmallanimal.com/article/PIIS1041782612000230/abstract?rss=yes

american-quarter-horsePemphigus foliaceus (pem-fi-gus foli-a-shus) è una malattia autoimmune che colpisce uomini e cani e, in misura minore, gatti e cavalli.
Nei cavalli, è caratterizzato da lesioni primarie che spesso iniziano sulla testa e sugli arti inferiori; lesioni secondarie si diffondono ad altre aree, con un essudato che si asciuga ad una crosta. Può esserci un edema esteso (gonfiore) nelle gambe e nell'addome (chiamato edema "ventrale").
L'equino pemphigus foliaceus (EPF) è considerato raro e segni e sintomi possono assomigliare a quelli di altre condizioni come le allergie da morso di insetto (lesioni croccanti), la febbre dei piccioni (edema ventrale) o altre condizioni della pelle.
Il modo principale per diagnosticare EPF è la biopsia della pelle che viene esaminata da un patologo veterinario. Il patologo cerca cambiamenti coerenti con questa diagnosi, escludendo anche altre cause.
I cavalli con EPF possono anche presentare segni di malattia sistemica: febbre, depressione, perdita di appetito, letargia e perdita di peso. La pelle può essere dolorosa al tatto e il gonfiore può rendere difficile camminare o sdraiarsi.

Screenshot_2Pemphigus foliaceus (PF) è una malattia immuno-mediata che provoca pustole e lesioni crostose, più comunemente sul padiglione, sul piano nasale, sulla zona perioculare, sul mento, sui piedi dei gatti affetti. Le cellule acantolitiche causate dalla disidratazione delle aderenze intercellulari sono spesso osservate sulla citologia ma non sono patognomiche per la PF. Una diagnosi definitiva è basata sull'istopatologia che mostra pustole subcorneali con neutrofili non degenerati e cellule acantolitiche. La PF viene trattata con dosi immunosoppressive di corticosteroidi da sola o in combinazione con altri farmaci immunosoppressori, come clorambucile o ciclosporina. La maggior parte dei pazienti richiede un trattamento permanente con questi farmaci per mantenere la malattia in remissione.

Hershey, un gatto domestico con pelo corto 6 di 3.4, presentato con esordio acuto di lesioni crostose non pruriginose sulla testa, sulle orecchie, sulle unghie e sull'area nasale. Ha avuto una storia 2-day di letargia e anoressia. Non aveva precedenti di malattie mediche ed era aggiornata sulle vaccinazioni.

Articolo completo su: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

Contesto: il pemfigo è un gruppo di malattie vescicolose autoimmuni caratterizzate da anticorpi immunoglobuline G (IgG) diretti contro le proteine ​​di adesione desmosomiale, con IgG4 che è la sottoclasse predominante nelle malattie attive. Immunofluorescenza diretta per IgG eseguita su tessuto congelato fresco svolge un ruolo cruciale nella diagnosi di pemfigo. Tuttavia, la diagnosi potrebbe essere ostacolata quando il tessuto congelato non è disponibile. Obiettivo. - Valutare l'utilità dell'immunoistochimica per IgG4 eseguita su sezioni di paraffina come test diagnostico per il pemfigo. Progettazione. Sono stati studiati 18 casi di pemfigo comprovati da immunofluorescenza (12 pemfigo vulgaris, 6 pemphigus foliaceus). Quattro campioni normali di pelle e 32 nonpemphigus campioni di malattia vescicolosa sono serviti come controlli. Le sezioni di paraffina di tutti i casi sono state esaminate immunoistochimicamente per l'espressione di IgG4. La positività è stata definita come immunoreattività distinta, condensata, continua localizzata alle giunzioni intercellulari dei cheratinociti. Risultati. Gli immunostain sono stati valutati in modo indipendente in modo mascherato dai patologi 3, con un accordo interosservatore 100%. Nove casi di 12 pemfigo volgare (sensibilità 75.0%) e 4 dei casi di 6 pemfigo foliaceo (sensibilità 66.7%), erano positivi per l'immunostain IgG4. La sensibilità complessiva era 72.2%. Un campione di controllo (pemfigoide bolloso) ha mostrato la positività di IgG4 (specificità 97.2%). In campioni che dimostrano acantolisi, 8 di casi di 10 pemfigo volgare (sensibilità 80.0%) e 4 di casi di 4 pemfigo foliaceo (sensibilità 100.0%) erano positivi per IgG4. La sensibilità generale per i campioni con lesioni acantolitiche era 85.7%. Conclusione. L'immunoistochimica per IgG4 fornisce un test ragionevolmente sensibile e altamente specifico per la diagnosi di pemfigo, specialmente quando il tessuto congelato non è disponibile e vengono esaminate le lesioni acantolitiche attive.

Articolo completo disponibile a: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

Un maschio di 14 ha presentato sette anni di episodi ricorrenti di lesioni riempite di liquido, pruriginose ed erose sul corpo che non rispondono ai corticosteroidi orali e all'azatioprina. L'esame dermatologico rivelava placche croste ed erosioni in una distribuzione seborroica. L'istopatologia delle lesioni cutanee e l'immunofluorescenza diretta erano caratteristiche del pemfigo foliaceo. È stato trattato con la terapia con impulsi del desametasone con una risposta inadeguata. Tuttavia, le lesioni cutanee recidivanti hanno rivelato una disposizione circinale con una predilezione per il tronco e le flessioni. In considerazione delle caratteristiche cliniche indicative del pemfigo di IgA, è stato avviato su dapsone, a cui ha risposto drammaticamente in quattro settimane. Tuttavia, la ripetizione della biopsia ha continuato a rivelare caratteristiche di pemfigo foliaceo ed ELISA per gli anticorpi anti-desmogleina 1 è stata positiva.