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Il pemfigo paraneoplastico (PNP), una dermatosi mucocutanea vescicante clinicamente e immunopatologicamente distinta, è una forma grave di sindrome autoimmune multiorganica generalmente associata a scarso esito terapeutico ed elevata mortalità. Questa malattia mediata da IgG è iniziata da un disturbo linfoproliferativo ovvio o occulto nella maggior parte dei casi. Le mucose clinicamente gravi e le eruzioni cutanee polimorfe vescicanti e l'istologicamente acantolisi, la necrosi dei cheratinociti e la dermatite da interfaccia sono le sue caratteristiche distintive. Una femmina di 58-anno presentava stomatite recidivante, grave, recalcitrante ed erosioni / lesioni vescicolari diffuse della durata di un anno. Il trattamento con cicli ripetuti di corticosteroidi sistemici in un centro periferico fornirebbe un sollievo temporaneo. Aveva anche febbre, tosse produttiva, odinofagia e scarsa assunzione orale, herpes zoster oftalmico, dolore all'addome e diarrea acquosa. Una serie di indagini ha rivelato la leucemia linfatica cronica (LLC), linfoadenopatia mediastinica e para-aortica, bronchiolite obliterante e osteoporosi / fratture vertebrali. Con la diagnosi di PNP associata a CLL è stata gestita inizialmente con la terapia con desametasone-ciclofosfamide (DCP) per i cicli 3, seguita dal regime COP (ciclofosfamide, vincristina e prednisolone) per i cicli 5. La remissione viene mantenuta con una terapia a base di clorambucile e prednisolone una volta nelle settimane 3 con risoluzione completa delle lesioni cutanee e un adeguato controllo della LLC.

L'articolo completo può essere visualizzato qui: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

Il pemfigo paraneoplastico (PNP) è una rara patologia vescicale autoimmune e potenzialmente letale associata alla neoplasia. Sia l'immunità umorale che quella cellulare sono coinvolte nella patogenesi del PNP. Tipicamente, il PNP ha un diverso spettro di caratteristiche cliniche e immunopatologiche. Abbiamo analizzato retrospettivamente i pazienti coreani 12 con PNP che sono stati diagnosticati tra 1993 e 2011. Abbiamo eseguito analisi delle caratteristiche cliniche, esiti clinici, neoplasie sottostanti, caratteristiche istologiche e risultati di laboratorio. Tutti i pazienti tranne uno avevano un grave coinvolgimento della mucosa. Due pazienti avevano solo lesioni della mucosa ma nessun coinvolgimento cutaneo è stato osservato. Eritemi eritemiformi multiforme o lichen-planus piuttosto che lesioni bollose erano più comunemente osservati eruzioni cutanee. Le caratteristiche istologiche più comuni erano dermatite da interfaccia e cheratinociti apoptotici. Vi erano associate neoplasie ematologiche correlate nei pazienti 11, con la malattia di Castleman (n = 4) come il più frequente. Dodici pazienti sono stati seguiti per i mesi 5-148 (media, 43.0). La prognosi dipendeva dalla natura della neoplasia sottostante. Sei pazienti sono morti a causa di insufficienza respiratoria (n = 3), setticemia postoperatoria (n = 1), linfoma (n = 1) e sarcomatosi (n = 1). Il tasso di sopravvivenza dell'anno 2 era 50.0% e il periodo di sopravvivenza mediano dopo la diagnosi era di 21.0 mesi. Immunoblotting è stato eseguito in pazienti 12 e sono stati rilevati autoanticorpi verso le placche in pazienti 11. I risultati di questo studio hanno dimostrato la diversità clinica, istologica e immunologica del PNP. Sono necessari criteri diagnostici ampiamente accettati che tengano conto della diversità del PNP.

Articolo completo disponibile a: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

Il pemfigo paraneoplastico (PNP) è una malattia vescica autoimmune distinta che può colpire più organi diversi dalla pelle. Si verifica in associazione con alcune neoplasie, tra le quali le malattie linfoproliferative sono più comunemente associate. La presentazione clinica del PNP consiste tipicamente di erosioni orali dolorose e gravi che possono essere accompagnate da un'eruzione cutanea generalizzata e da un coinvolgimento sistemico. L'eruzione può essere di diversa morfologia, consistente in lesioni che assomigliano a pemfigo, pemfigoide, eritema multiforme o innesto versus malattia ospite, così come lesioni somiglianti a lichen planus. Allo stesso modo, i risultati istologici mostrano anche una notevole variabilità. Il PNP è caratterizzato dalla presenza di autoanticorpi contro vari antigeni: desmoplakin I (250 kd), antigene pemfigoide bolloso I (230 kd), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd), plectina (500 kd) e una proteina 170-kd. Questa proteina 170-kd è stata recentemente identificata come 2 simile a alfa-1-macroglobulina, un inibitore della proteasi ad ampio spettro espresso in epiteli stratificati e altri tessuti danneggiati in PNP. La prognosi del PNP è scarsa e la malattia è spesso fatale. Agenti immunosoppressori sono spesso richiesti per ridurre la formazione di vesciche e il trattamento della neoplasia sottostante con la chemioterapia può controllare la produzione di autoanticorpi. La prognosi è migliore quando il PNP è associato a tumori benigni e questi devono essere asportati chirurgicamente quando possibile.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract