Marcatori archivi: sindrome multiorgano autoimmune paraneoplastica

Il pemfigo paraneoplastico (PNP) è una malattia vescica autoimmune distinta che può colpire più organi diversi dalla pelle. Si verifica in associazione con alcune neoplasie, tra le quali le malattie linfoproliferative sono più comunemente associate. La presentazione clinica del PNP consiste tipicamente di erosioni orali dolorose e gravi che possono essere accompagnate da un'eruzione cutanea generalizzata e da un coinvolgimento sistemico. L'eruzione può essere di diversa morfologia, consistente in lesioni che assomigliano a pemfigo, pemfigoide, eritema multiforme o innesto versus malattia ospite, così come lesioni somiglianti a lichen planus. Allo stesso modo, i risultati istologici mostrano anche una notevole variabilità. Il PNP è caratterizzato dalla presenza di autoanticorpi contro vari antigeni: desmoplakin I (250 kd), antigene pemfigoide bolloso I (230 kd), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd), plectina (500 kd) e una proteina 170-kd. Questa proteina 170-kd è stata recentemente identificata come 2 simile a alfa-1-macroglobulina, un inibitore della proteasi ad ampio spettro espresso in epiteli stratificati e altri tessuti danneggiati in PNP. La prognosi del PNP è scarsa e la malattia è spesso fatale. Agenti immunosoppressori sono spesso richiesti per ridurre la formazione di vesciche e il trattamento della neoplasia sottostante con la chemioterapia può controllare la produzione di autoanticorpi. La prognosi è migliore quando il PNP è associato a tumori benigni e questi devono essere asportati chirurgicamente quando possibile.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract