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L'IPPF ha mantenuto una sezione "Notizie e informazioni" per molti anni. Il lancio di PemPress segna una nuova era nel modo in cui condividiamo le informazioni con la nostra comunità. Il nostro obiettivo generale è quello di aumentare la conoscenza pubblica dell'IPPF e dei nostri programmi e servizi fornendo al tempo stesso ai pazienti P / P informazioni che migliorano la qualità della loro vita.

Cos'è il pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è una malattia autoimmune che è caratterizzata da lesioni vesciche sulle mucose. È anche chiamatopemfigoide mucoso benigno della membranaopemfigoide orale. Le aree comunemente coinvolte sono la mucosa orale (rivestimento della bocca) e la congiuntiva (membrana mucosa che riveste la superficie interna delle palpebre e la superficie esterna dell'occhio). Altre aree che possono essere colpite includono le narici, l'esofago, la trachea e i genitali. A volte la pelle può anche essere coinvolta dove si possono trovare lesioni vesciche su viso, collo e cuoio capelluto.

Il pemfigoide cicatriziale di Perry brunastro è una variante rara in cui le colture localizzate di vescicole ricorrenti si presentano nelle placche urticarioidi, solitamente sulla testa e sul collo. Le vesciche possono esplodere causando placche e cicatrici incrostate di sangue.

Chi ha il pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è prevalentemente una malattia degli anziani con un'incidenza di picco intorno agli anni 70. Tuttavia, sono stati segnalati casi di infanzia. Sembra essere due volte più comune nelle donne rispetto agli uomini.

Quali sono i segni e i sintomi del pemfigoide cicatriziale?

Sito personale Caratteristiche
Occhio
  • Sensazione di grinta o dolore
  • Congiuntivite
  • Le lesioni si formano, si corrodono e guariscono per lasciare il tessuto cicatriziale
  • Può portare a problemi di vista o cecità
Bocca
  • Le vesciche si formano prima sulle gengive vicino ai denti
  • Palato, lingua, labbra, mucosa buccale, pavimento della bocca e della gola possono essere influenzati
  • Doloroso e difficile da mangiare
  • Le lesioni che si verificano in gola (esofago, trachea e laringe) possono diventare pericolose per la vita
Pelle
  • Le vescicole sulla pelle si sviluppano in 25-30% di pazienti
  • Può essere prurito
  • Il sanguinamento può verificarsi se traumatizzato
Naso
  • Il naso sanguina dopo aver soffiato il naso
  • Croste che causano disagio
Genitali
  • Vesciche dolorose ed erosioni sul clitoride, labbra, gambo del pene, area perianale

Che cosa causa il pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è una malattia vescica autoimmune, che in pratica significa che il sistema immunitario di un individuo inizia a reagire contro il suo stesso tessuto. In questo caso particolare, gli autoanticorpi reagiscono con le proteine ​​presenti nelle membrane mucose e nel tessuto cutaneo provocando lesioni vesciche. Il sito di legame sembra essere all'interno dei filamenti di ancoraggio che aiutano l'epidermide (strato esterno della pelle) ad aderire al derma (strato interno della pelle).

Articolo completo daDermnet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

 

Ricordo una delle prime telefonate che ricevetti da una donna che viveva nel nord della California. Era 1995 e la Fondazione era appena iniziata. Era stata diagnosticata 30 anni prima quando era 19. Negli anni 30 non ha mai avuto nessuno con cui parlare del suo PV. Suo marito non voleva parlarne. Non voleva gravare i suoi figli con essa. Si sentiva sola. Era così felice quando ci trovò e finalmente riuscì a sollevare il suo silenzio sulla malattia.

E ho sentito molte storie simili nel corso degli anni.

Poiché si tratta di una malattia rara, trovare informazioni e supporto è spesso difficile. Di nuovo in 1995, trovare qualsiasi informazione su pemfigo / pemfigoide era quasi impossibile. Avevi solo il tuo medico su cui contare per conoscere le risposte e spesso nemmeno i medici lo sapevano. Dall'avvento di Internet, ci sono molte informazioni ma può essere fonte di confusione su quali siano le informazioni di cui hai bisogno. Questo è il motivo per cui l'IPPF è così importante. Oltre a fornire ai pazienti informazioni corrette, fornisce aiuto nella comprensione delle informazioni pertinenti; fornisce supporto emotivo; e offre comfort - tutto da parte dello staff e molti meravigliosi volontari premurosi. I volontari sono una grande ragione per cui l'IPPF sta ancora andando forte dopo così tanti anni.

Molti di noi sono stati in remissione da molto tempo: nessuna malattia e nessun farmaco (o forse solo una piccola dose). Ci occupiamo delle nostre attività quotidiane, non volendo pensare a PV, BP, MMP o a nessuna delle malattie con cui abbiamo imparato a convivere. Ma ci sono molte anime là fuori che sono state appena diagnosticate o che stanno per essere diagnosticate, o che stanno affrontando molti problemi associati alle malattie anche anni dopo la diagnosi. Possiamo aiutare. Possiamo offrire alle persone il sostegno di cui hanno bisogno facendo volontariato per l'IPPF. È importante che l'IPPF e i pazienti siano in grado di connettersi con quelli di noi che sono "stati lì, fatto!". Restare connessi sia all'IPPF che ai clienti può essere così utile e significare così tanto per così tanti.
Abbiamo una prospettiva insolita - siamo stati dove sono. Sappiamo cosa funziona e cosa no. Anche se siamo tutti diversi e il nostro livello di attività della malattia è così diverso, ci sono molte esperienze che tutti abbiamo in comune. Quelli di noi in remissione possono essere una manna per le persone della tua zona che hanno bisogno del tuo aiuto. Con così pochi di noi in giro, tutti possono offrire un livello di esperienza che aiuterà qualcuno a superare una brutta giornata, o un giorno di paura, o un "hey, ho passato una giornata fantastica oggi!"
Una cosa che ho notato nell'aiutare gli altri, mi ha aiutato anche me. Anche se sono fuori tutte le droghe, ottengo ancora una lesione orale di tanto in tanto. Penso che la maggior parte di noi in remissione probabilmente lo faccia. Per un momento, forse mi preoccupo che il PV stia tornando, ma continuo a occuparmi dei miei affari per quel giorno e me ne vado fuori di testa. Ma sembra sempre essere in fondo alla mente comunque. Quando sto aiutando gli altri, l'ultima cosa a cui penso è il mio PV. Per qualche ragione aiutare qualcun altro a collaborare mi aiuta a mettere tutto in prospettiva.

So che non tutti possono essere volontari ... ma tutti noi possiamo supportare l'IPPF in un modo o nell'altro. È un'organizzazione importante per tutti noi, sia che siamo in remissione, che abbiamo una piccola quantità di attività, che abbiamo un parente o un amico con una delle malattie vesciche, o semplicemente vogliamo essere sicuri che nessuno debba soffrire da solo con il pemfigo o pemfigoide.

 

L'IPPF è importante per tutti noi. Volontari se puoi. Dona quando puoi. Dobbiamo assicurarci che l'IPPF sia qui per tutti noi oggi, domani e in futuro finché non avremo una cura.