Marcatori archivi: immunofluorescenza

La relazione tra pemfigoide bolloso (BP) e malattia neurologica è stata oggetto di numerosi studi recenti e antigeni della BP e le loro isoforme sono state identificate nel sistema nervoso centrale (SNC). Mentre i dati epidemiologici supportano questa associazione, poco è noto sul pathomechanism dietro questo collegamento e le caratteristiche immunologiche dei pazienti con BP e malattie neurologiche, diversi dalla sclerosi multipla (SM), non sono stati studiati. Abbiamo mirato a confrontare la risposta immunitaria cutanea nei pazienti con BP con e senza malattia neurologica, per verificare se vi sia un profilo immunopatologico distintivo in pazienti con BP concomitante e malattie neurologiche. Settantadue pazienti con BP sono stati inclusi e divisi in due gruppi; quelli con malattia neurologica (BP + N, n = 43) e quelli senza (BP-N, n = 29).

I pazienti nel gruppo BP + N avevano una malattia neurologica confermata da un medico ospedaliero, neurologo o psichiatra con imaging neurologico positivo, ove appropriato, o un punteggio Karnofsky di 50 o inferiore a causa di compromissione mentale. Tutti i sieri sono stati analizzati con immunofluorescenza indiretta (IIF) utilizzando diluizioni seriali fino a 1: 120000, immunoblotting (IB) e dosaggio immunoassorbente legato all'enzima (ELISA) per BP180 e BP230. I titoli anticorpali mediani di IIF erano 1: 1600 vs 1: 800 per BP-N e BP + N, rispettivamente, sebbene la differenza non raggiungesse il significato statistico (P = 0.93, Mann-Whitney U-test).

I valori ELISA per BP180 e BP230 non differivano significativamente tra i due gruppi. Allo stesso modo, gli autoanticorpi verso antigeni specifici identificati da ELISA e IB non erano correlati alla presenza di malattie neurologiche. I risultati di questo studio indicano che i pazienti con BP e malattia neurologica mostrano una risposta immunitaria sia a BP180 che a BP230, quindi il legame tra il SNC e la pelle non dipende da un antigene specifico, ma è possibile che siano esposti sia gli antigeni che le loro isoforme seguendo un insulto neurologico, e svolgono un ruolo nella generazione di una risposta immunitaria.

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Il pemfigo è una malattia autoimmune vesiculobulea rara che presenta vesciche della pelle e della cavità orale. È causato da autoanticorpi diretti contro antigeni sulla superficie dei cheratinociti. Tutte le forme di pemfigo sono associate alla presenza di autoanticorpi circolanti e fissati alla pelle. Il Pemphigus vegetans è una rara variante clinica del pemfigo vulgaris e comprende fino al 5 di tutti i casi di pemfigo. Di seguito presentiamo la presentazione orale di pemphigus vegetans. Descriviamo un uomo di 33 che è stato indirizzato alla nostra clinica lamentandosi di piaghe alla bocca, dolori ai denti e pustole multiple. Durante l'esame clinico siamo stati in grado di riconoscere più pustole, aree ulcerate sulla gengiva e placche biancastre della mucosa. Le scoperte cliniche, istopatologiche e dirette sull'immunofluorescenza erano compatibili con i vegetans del pemfigo.

Articolo completo disponibile a: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

Contesto: il pemfigo è un gruppo di malattie vescicolose autoimmuni caratterizzate da anticorpi immunoglobuline G (IgG) diretti contro le proteine ​​di adesione desmosomiale, con IgG4 che è la sottoclasse predominante nelle malattie attive. Immunofluorescenza diretta per IgG eseguita su tessuto congelato fresco svolge un ruolo cruciale nella diagnosi di pemfigo. Tuttavia, la diagnosi potrebbe essere ostacolata quando il tessuto congelato non è disponibile. Obiettivo. - Valutare l'utilità dell'immunoistochimica per IgG4 eseguita su sezioni di paraffina come test diagnostico per il pemfigo. Progettazione. Sono stati studiati 18 casi di pemfigo comprovati da immunofluorescenza (12 pemfigo vulgaris, 6 pemphigus foliaceus). Quattro campioni normali di pelle e 32 nonpemphigus campioni di malattia vescicolosa sono serviti come controlli. Le sezioni di paraffina di tutti i casi sono state esaminate immunoistochimicamente per l'espressione di IgG4. La positività è stata definita come immunoreattività distinta, condensata, continua localizzata alle giunzioni intercellulari dei cheratinociti. Risultati. Gli immunostain sono stati valutati in modo indipendente in modo mascherato dai patologi 3, con un accordo interosservatore 100%. Nove casi di 12 pemfigo volgare (sensibilità 75.0%) e 4 dei casi di 6 pemfigo foliaceo (sensibilità 66.7%), erano positivi per l'immunostain IgG4. La sensibilità complessiva era 72.2%. Un campione di controllo (pemfigoide bolloso) ha mostrato la positività di IgG4 (specificità 97.2%). In campioni che dimostrano acantolisi, 8 di casi di 10 pemfigo volgare (sensibilità 80.0%) e 4 di casi di 4 pemfigo foliaceo (sensibilità 100.0%) erano positivi per IgG4. La sensibilità generale per i campioni con lesioni acantolitiche era 85.7%. Conclusione. L'immunoistochimica per IgG4 fornisce un test ragionevolmente sensibile e altamente specifico per la diagnosi di pemfigo, specialmente quando il tessuto congelato non è disponibile e vengono esaminate le lesioni acantolitiche attive.

Articolo completo disponibile a: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

SFONDO:

La rosacea è una dermatosi comune che può interessare l'area calva del cuoio capelluto. Riportiamo il caso di un uomo che presenta sintomi clinici di rosacea della fronte e del cuoio capelluto, ma con un quadro istologico del pemfigo benigno cronico familiare.

PAZIENTI E METODI:

Un uomo di 47 con una storia di malattia di Hailey-Hailey aveva presentato dermatosi facciale per anni 5. Le caratteristiche cliniche erano eritema con pustole e scaglie situate nella parte centrale della fronte e nella zona calva androgena del cuoio capelluto frontale. L'aspetto istologico della biopsia cutanea mostrava una scheletro e una ancantolisi su più livelli a tutti i livelli dell'epidermide e un infiltrato perivascolare sparso. L'immunofluorescenza diretta era negativa. Questi risultati erano tipici della malattia di Hailey-Hailey. Sulla base dei risultati clinici e senza tenere conto dei risultati della biopsia cutanea, è stato somministrato un trattamento con doxiciclina e un antifungino topico per i mesi 3, portando alla remissione dei sintomi.

DISCUSSIONE:

Il sito di rosacea sulla zona calva del cuoio capelluto nei maschi è descritto in letteratura e, quando presente, è probabilmente potenziato dall'esposizione alle radiazioni UV. In questo paziente, le caratteristiche istologiche sono state interpretate come istopatologicamente equivalenti al fenomeno di Köbner.

articolo completo disponibile a: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract