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Pemphigus vulgaris (PV) è un paradigma della malattia autoimmune che colpisce l'adesione intercellulare. I meccanismi che portano al distacco delle cellule cellulari (acantolisi) hanno implicazioni terapeutiche cruciali e sono attualmente sottoposti a un controllo approfondito. La prima parte di questa recensione si concentra sulla visione classica della patogenesi del PV, che è dominata dalle molecole di adesione cellulare del desmosoma, cioè desmogleins (Dsgs). La clonazione del gene DSG3, i topi knock-out di generazione DSG3 e l'isolamento di IgG monoclonali anti-Dsg3 hanno contribuito a chiarire i meccanismi patogenetici del PV, che sono in parte dipendenti dal destino delle molecole desmosomiali. Questi includono perturbazione della rete desmosomica a livello trascrizionale, traslazionale e di interazione, attivazione della chinasi, degradazione mediata dalla proteinasi e iper-adesione. Tramite l'uso di modelli fotovoltaici, la ricerca traslazionale ha a sua volta aiutato a far luce sulla struttura di base, sulla funzione e sulla dinamica dell'assemblaggio delle caderine desmosomali. Gli sforzi combinati della ricerca di base e applicata hanno portato a un enorme progresso nella comprensione dell'adesione epidermica e hanno contribuito a smascherare vecchi miti sul ruolo apparentemente unico dei desmoglein nei meccanismi di distacco delle cellule cellulari nel PV.

Da parte di: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799

Il pemfigo foliaceo, la più comune condizione della pelle autoimmune nei cani e nei gatti, è caratterizzato da pustole, erosioni e croste. In questo articolo, ci concentriamo sulla diagnosi e sul trattamento del pemfigo foliaceo in cani e gatti.

I segni di un attacco alle strutture di adesione dei cheratinociti sono clinicamente evidenti. Quando i legami stretti tra cheratinociti superficiali sono interessati, si manifesta come vescicole e pustole. Quando i legami stretti tra cheratinociti basilari e membrana basale della pelle sono colpiti, si manifesta come bolle (grandi vesciche) e ulcere.

Nel pemfigo foliaceo nelle persone, il bersaglio più comune degli autoanticorpi è la desmogleina 1 (DSG1) glicoproteina nel desmosoma. La risposta degli autoanticorpi coinvolge principalmente la sottoclasse IgG (IgG4). Gli studi iniziali condotti su cani con pemfigo foliaceo hanno rilevato solo raramente una risposta autoanticorpale IgG, ma lavori più recenti che utilizzano substrati diversi in test di immunofluorescenza indiretta confermano che gli autoanticorpi IgG sono importanti nel canino pemfigo foliaceo. Tuttavia, DSG1 non è comunemente preso di mira in pemfigo foliaceo nei cani; non è ancora noto quale parte del desmosoma sia mirata nella maggior parte dei casi di pemfigo foliaceo canino. I primi studi di immunoblotting hanno rivelato che l'obiettivo era una proteina 148 kDa o 160 kDa. La microscopia a immunoelettrone mostra che il sito di legame degli autoanticorpi si trova nella regione extracellulare del desmosoma.

I fattori genetici possono influenzare lo sviluppo del pemfigo foliaceo. Nei cani, viene diagnosticato più frequentemente in due razze con genotipi strettamente correlati, Akitas e chow. Il pemfigo foliaceo è stato anche riportato in alcuni cuccioli. Nessuna disposizione di razza è stata notata nel felino pemfigo foliaceo. Il sesso e l'età sembrano non essere collegati allo sviluppo del pemfigo foliaceo nei cani e nei gatti. L'età di esordio è variabile e varia da 1 a 16 anni nei cani e inferiore a 1 anno di età4 fino a 17 anni di età nei gatti.

Autori: Asahina A, Koga H, Suzuki Y, Hashimoto T Abstract Il pemfigo IgA comprende la dermatosi pustolosa subfereale (SPD) e la dermatosi intraepidermica delle IgA neutrofile (IEN). Casi di pemfigo IgG / IgA sono stati recentemente documentati (1). Nondimeno, le segnalazioni individuali di pemfigo di IgA indicano una considerevole eterogeneità. PMID: 22757612 [PubMed - come fornito dall'editore] (Fonte: The British Journal of Dermatology)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract