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La base molecolare dell'eterogeneità della malattia in condizioni autoimmuni come il pemfigo vulgaris è poco conosciuta. Sebbene desmoglein 3 (Dsg3) sia stato ben definito come obiettivo primario degli autoanticorpi di immunoglobuline (Ig) nel PV, rimangono alcune domande riguardanti la distribuzione complessiva dei sottotipi Igsg3 Ig tra i sottogruppi di pazienti e una considerevole controversia sul fatto che un interruttore isotipico possa essere osservato tra le fasi dell'attività della malattia. Per affrontare sistematicamente le questioni in sospeso relative alla specificità di Ig-isotipo in PV, abbiamo analizzato i livelli di IgA, IgM, IgG1, 2, 3 e 4 anti-Dsg3 mediante ELISA in campioni di siero 202 ottenuti da pazienti 92 con distinti profili clinici basati su un set di parametri clinici definiti variabili (attività, morfologia, età, durata) e costanti (tipo HLA, genere, età di insorgenza) e campioni di siero 47 da controlli abbinati e abbinati a HLA. I nostri risultati forniscono supporto per studi precedenti che identificano IgG4 e IgG1 come gli anticorpi predominanti nel PV con livelli significativamente più alti nei pazienti attivi rispetto a quelli remittenti. Non vediamo evidenze per un passaggio isotipico tra fasi dell'attività della malattia e remissione, ed entrambi i sottotipi di IgG4 e IgG1 rimangono elevati nei pazienti remoti rispetto ai controlli. Tuttavia, riteniamo che l'IgG4 sia l'unico sottotipo che distingue ulteriormente i sottogruppi di pazienti PV basati su diverse morfologie della malattia, durata della malattia e tipi di HLA. Questi dati forniscono ulteriori informazioni sui meccanismi immunitari responsabili dell'espressione fenotipica della malattia e contribuiscono allo sforzo più ampio di stabilire immunoprofili completi alla base dell'eterogeneità della malattia per facilitare interventi terapeutici sempre più specifici e individualizzati.

Articolo completo disponibile a: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708