Marcatori archivi: glucocorticoidi

Sfondo: Il pemfigo volgare era quasi fatale prima dell'avvento dei glucocorticoidi. Sfortunatamente, le alte dosi e la somministrazione prolungata di glucocorticoidi, che spesso hanno bisogno di controllare la malattia, si traducono in numerosi effetti avversi, molti dei quali sono gravi.

Obiettivi: Valutare i pazienti con pemfigo volgare sul trattamento in relazione all'osteoporosi e confrontare la frequenza dell'osteoporosi in questi pazienti con quelli sani.

Metodi: Lo studio consisteva in pazienti 40 con pemfigo volgare e controlli sani 34. Le misurazioni della densità minerale ossea sono state ottenute mediante assorbimetria a raggi X a doppia energia. Siero di sangue, parametri ossei e misure ormonali biochimiche sono stati esaminati in entrambi i gruppi.

risultati: Quando i valori di densità minerale ossea dei pazienti con pemfigo volgare sono stati confrontati con quelli del gruppo di controllo, non vi è stata alcuna differenza significativa tra i valori di densità minerale dell'anca, mentre i punteggi T e Z della regione lombare sono risultati significativamente bassi nel gruppo di pazienti (p = 0.034 e p = 0.006, rispettivamente). L'osteoporosi, l'osteopenia e le normali velocità di assorbimento dei raggi X a doppia energia nel gruppo di pazienti sono risultate essere 32.5%, 32.5% e 35%, rispettivamente. Queste percentuali sono risultate essere 18%, 23% e 59% nel gruppo di controllo, rispettivamente. C'erano più fratture nel gruppo di pazienti e la differenza era statisticamente significativa (p = 0.004).

Conclusione: È stato rilevato un aumento della frequenza dell'osteoporosi e una frattura secondaria all'osteoporosi nei pazienti con pemfigo volgare.

L'articolo completo può essere visualizzato su: Indian Journal of Dermatology

Di Dr. Pan Meng

Il pemfigo è un gruppo di malattie autoimmuni organo-specifiche, tra cui il pemfigo volgare (PV), il pemfigo foliaceo (PF) e il pemfigo paraneoplastico (PNP). Il PV è la malattia più comune e rappresenta questo tipo di malattia potenzialmente letale. È caratterizzato dallo sviluppo di vesciche ed erosioni sulla pelle e sulle mucose, chiamate acantolisi.

In Cina, il numero di pazienti con PF e PNP è inferiore a quello del PV, forse a causa della limitazione dei metodi diagnostici. Diagnostichiamo questi disturbi solo con sintomi clinici, istopatologia e immuno-fluorescenza. Nel nostro ospedale, da 1989 a oggi, abbiamo rilevato pazienti 32 con pemfigo. Tra questi, i pazienti 28 sono stati diagnosticati come pazienti PV e 4 erano PF. Abbiamo trovato PV spesso si verifica nelle persone di mezza età. In due pazienti più anziani, i potenziali tumori stavano accompagnando. Ora, con lo sviluppo dell'immunologia e della biologia molecolare, è possibile rilevare il diverso autoantigen in ogni paziente. Pertanto, possiamo redetect i pazienti mediante ELISA.

Sebbene il pemfigo sia una malattia rara e la sua incidenza in Cina è di 0.5-3.2 per centomila persone, il suo impatto sui pazienti è devastante. In passato, la mortalità di questa malattia era molto alta e molti pazienti morivano entro uno o due anni dalla diagnosi. Allo stato attuale, con la scoperta e lo sviluppo di glucocorticoidi, ad esempio il prednisone, i pazienti sopravvivono. Ma è emerso un problema importante: gli effetti collaterali di questo farmaco. Dopo un periodo di assunzione del farmaco, molti pazienti soffrono di infezione, aumento della pressione sanguigna, diabete e osteoporosi. Alcuni pazienti sono morti, non dalla stessa malattia, ma dagli effetti collaterali del prednisone.

Pertanto, come trattiamo i pazienti correttamente e in che modo diminuiamo il tasso di mortalità? Abbiamo trovato che la combinazione di glucocorticoidi e immunosoppressivi è il metodo migliore. Nella fase acuta, i glucocorticoidi sono usati per controllare i sintomi. Quindi, vengono aggiunti immunosoppressori per evitare il rimbalzo quando il dosaggio del prednisone viene ridotto. Gli immunosoppressori più comuni sono Azatioprina, Metotrexato e Ciclofosfamide.

Inoltre, molte medicine tradizionali cinesi svolgono un ruolo importante, non solo nel trattamento di questa malattia, ma nell'alleviare gli effetti collaterali dei farmaci. Nella teoria della medicina cinese, l'eccessivo fuoco del cuore e l'umidità della milza, il male, sono i principali fattori del pemfigo. Quando si diffondono sulla pelle, il pemfigo accadrà. Quindi la regola nella medicina cinese nella fase acuta è eliminare il calore, eliminare l'umidità, il male e disintossicare. Nella fase cronica, è per rinvigorire la milza.

Nella fase acuta, vesciche ed erosioni si sviluppano sulla pelle e sulle mucose. I pazienti mostrano la lingua rossa con una pelliccia bianca sottile e un polso simile a una corda all'esame del medico. Con la differenziazione di sintomi e segni, i mali di umidità che ristagnavano all'interno del corpo e il calore - il male che attaccava il sangue erano confermati. Il principio comprende quattro parti: eliminare il calore, eliminare l'umidità, disintossicare e raffreddare il sangue. I nomi delle principali medicine a base di erbe usate: (1) Riscaldare il caldo lontano: Long Dan Cao, Huang Chen, Bai Mao Geng, Shang Shi Gao, Zhi Mu, Da Qing Ye, Bai Hua She She Cao, ecc .; (2) Elimina l'umidità: Ku Sheng, Che Qian Cao, Fu Ling Pi, Sheng Yi Mi, ecc .; (3) Disintossicare: Liu Yi San, DA Qing Ye, Lian Qiao, ecc .; (4) Raffreddare il sangue: Sheng Di, Dan Pi, Chi Shao. La tipica prescrizione è Long Dan Cao 10g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 15g, Sheng Di 15g, Sheng Shi Gao 20g, Zhi Mu 10g, Liu Yi San 30g, Fu Ling Pi 10g, Sheng Yi Mi 30g, Di Fu Zi 20g , Bai Hua She She Cao 30g. Viene preparato in acqua per dosi orali e può anche essere usato direttamente sulla lesione.

Nella fase cronica, le lesioni si asciugano e le erosioni si curano. I pazienti sentono prurito sulla pelle. I segni della lingua, la pelliccia e l'impulso diventano migliori di prima. Il trattamento principale consiste nell'aggiungere qualche altra medicina a base di erbe per alleviare il prurito, ad esempio Di Fu Zi, Bai Xian Pi, She Chuang Zi, ecc. La tipica prescrizione è Long Dan Cao 15g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 20g, Sheng Di 15g, Liu Yi San 30g, Da Qing Ye 30g, Dan Pi 15g, Dong Gua Pi 20g, Ze Xie 15g, Zhu Ling 30g, Fu Ling Pi 30g, Sheng Mi Ren 30g, Ku Sheng 15g, Di Fu Zi 25g, Bai Hua Lei She Cao 30g, Chuan Cao Xian 15g, Bai Xian Pi 20g, Sheng Bai Shu 10g, Ma Chi Jian 30g.

Dobbiamo sottolineare che il trattamento della medicina trandizionale cinese è un trattamento accessorio in questa grave malattia. La sua funzione è quella di ridurre il dosaggio dei farmaci e facilitare la diminuzione dei farmaci, oltre a diminuire gli effetti collaterali dei farmaci. Oltre a questi farmaci a base di erbe, molte medicine cinesi possono essere utilizzate anche per aumentare il sistema immunitario dei pazienti. Ad esempio, Lei Gong Teng, An Beng Feng, Lu Qui e così via.

L'obiettivo della terapia non è quello di continuare tutte le cure mediche, ma di migliorare la qualità della vita dei pazienti. Spero che la medicina tradizionale cinese sarà di qualche beneficio nel raggiungimento di questo obiettivo.

di Thierry Olivry, DrVet, PhD, DipACVD, DipECVD,
Professore associato di Dermatologia, Dipartimento di Scienze cliniche,
College of Veterinary Medicine, NC State University,
Raleigh, North Carolina,
e Adjunct Clinical Associate Professor of Dermatology, Dipartimento di Dermatologia,
Scuola di Medicina, Università della Carolina del Nord,
Chapel Hill, North Carolina

Le malattie della vescica autoimmune sono state identificate per la prima volta negli animali da compagnia venticinque anni fa, con la descrizione di due cani affetti da pemfigo vulgaris (PV). Due anni dopo, i primi casi di pemfigo foliaceo (PF) furono riconosciuti nei pazienti canini. Queste due malattie rappresentano le principali forme di pemfigo animale diagnosticato dai veterinari.

Sorprendentemente, mentre la forma principale di pemfigo che colpisce gli individui umani è il pemfigo vulgaris (PV), questa entità è estremamente rara nei cani con meno di casi di 50 riportati su riviste mediche veterinarie. Questa profonda variante di pemfigo è stata anche riconosciuta, anche se molto sporadicamente, in rari gatti e cavalli.

Di Sergei A. Grando, MD, PhD, DSci
Professore di dermatologia
Università della California Davis

Il bisogno di terapie alternative per il pemfigo. Nel pemfunoma autoimmune, il trattamento sistemico con glucocorticosteroidi è salva-vita ma può causare gravi effetti collaterali. I pazienti con pemfigo necessitano quindi di farmaci che forniscano un trattamento più sicuro della loro malattia sostituendo l'uso sistemico di ormoni glucocorticoidi come il prednisone. Lo sviluppo del trattamento non ormonale è ostacolato dalla mancanza di una chiara comprensione dei meccanismi che portano alle lesioni da pemfigo. Il pemfigo può essere associato alla miastenia grave, e in entrambe le malattie si producono gli autoanticorpi ai recettori dell'acetilcolina, suggerendo un meccanismo comune di sviluppo della malattia.

Active Imagedi Victoria Werth, MD,
Assistente Professor Dermatologia
University of Pennsylvania
Sezione di Dermatologia Capo
Ospedale amministrativo veterani di Filadelfia
Philadelphia, PA

I glucocorticoidi somministrati per via sistemica sono potenti farmaci immunosoppressivi e antiinfiammatori che svolgono un ruolo importante nel trattamento di molti disturbi dermatologici, inclusi i diversi tipi di pemfigo. Sfortunatamente, la loro potenza si traduce anche in numerosi effetti collaterali, molti dei quali possono essere minimizzati con l'attenzione ad alcuni dettagli.