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Sfondo. Pemphigus vulgaris (PV) e pemphigus foliaceus (PF) sono disordini vescicobullous autoimmuni con autoanticorpi IgG diretti contro desmoglein (Dsg) 1 e 3, che conducono ad acantolisi intraepidermica.

Scopo. Caratterizzare il profilo clinico e immunologico di pazienti con PF o PV con coinvolgimento ombelicale.

Metodi. In totale, i pazienti 10 (donne 7, uomini 3, età 24-70 anni, durata della malattia 3-16 anni) diagnosticati con PV (n = 5) o PF mucocutaneo (n = 5) sono stati valutati in base alle loro caratteristiche cliniche, istopatologia e risultati immunologici.

Risultati. Eritema, erosioni, croste e lesioni cutanee vegetative erano le principali caratteristiche cliniche della regione ombelicale. Il DIF della regione ombelicale ha dato risultati positivi per i depositi intercellulari di IgG e C3 in otto pazienti e per le IgG da soli negli altri due. Immunofluorescenza indiretta con coniugato di IgG che mostra il tipico pattern di pemfigo era positiva in tutti i pazienti 10, con titoli variabili da 1: 160 a 1: 2560. ELISA con Dsg1 ricombinante ha dato punteggi di 24-266 in PF e 0-270 in PV. La reattività al Dsg3 ricombinante è stata positiva in tutti e cinque i pazienti con PV (ELISA 22-98) ed è risultata negativa in tutti i sieri di PF.

Conclusioni. Tutti i pazienti 10 con pemfigo con presentazione ombelicale avevano le caratteristiche cliniche e immunopatologiche di PF o PV. Questa peculiare presentazione, non ancora completamente chiarita, è stata raramente riportata in letteratura. Una possibile spiegazione per questa presentazione unica potrebbe essere la presenza di nuovi epitopi o un'associazione con tessuto embrionale o cicatriziale situato nella regione del cordone ombelicale.

Articolo completo disponibile a: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract