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La relazione tra pemfigoide bolloso (BP) e malattia neurologica è stata oggetto di numerosi studi recenti e antigeni della BP e le loro isoforme sono state identificate nel sistema nervoso centrale (SNC). Mentre i dati epidemiologici supportano questa associazione, poco è noto sul pathomechanism dietro questo collegamento e le caratteristiche immunologiche dei pazienti con BP e malattie neurologiche, diversi dalla sclerosi multipla (SM), non sono stati studiati. Abbiamo mirato a confrontare la risposta immunitaria cutanea nei pazienti con BP con e senza malattia neurologica, per verificare se vi sia un profilo immunopatologico distintivo in pazienti con BP concomitante e malattie neurologiche. Settantadue pazienti con BP sono stati inclusi e divisi in due gruppi; quelli con malattia neurologica (BP + N, n = 43) e quelli senza (BP-N, n = 29).

I pazienti nel gruppo BP + N avevano una malattia neurologica confermata da un medico ospedaliero, neurologo o psichiatra con imaging neurologico positivo, ove appropriato, o un punteggio Karnofsky di 50 o inferiore a causa di compromissione mentale. Tutti i sieri sono stati analizzati con immunofluorescenza indiretta (IIF) utilizzando diluizioni seriali fino a 1: 120000, immunoblotting (IB) e dosaggio immunoassorbente legato all'enzima (ELISA) per BP180 e BP230. I titoli anticorpali mediani di IIF erano 1: 1600 vs 1: 800 per BP-N e BP + N, rispettivamente, sebbene la differenza non raggiungesse il significato statistico (P = 0.93, Mann-Whitney U-test).

I valori ELISA per BP180 e BP230 non differivano significativamente tra i due gruppi. Allo stesso modo, gli autoanticorpi verso antigeni specifici identificati da ELISA e IB non erano correlati alla presenza di malattie neurologiche. I risultati di questo studio indicano che i pazienti con BP e malattia neurologica mostrano una risposta immunitaria sia a BP180 che a BP230, quindi il legame tra il SNC e la pelle non dipende da un antigene specifico, ma è possibile che sia gli antigeni sia le loro isoforme possano essere esposti seguendo un insulto neurologico, e svolgono un ruolo nella generazione di una risposta immunitaria.

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Il pemfigoide bolloso è una malattia della vescica autoimmune caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi circolanti che riconoscono le proteine ​​specifiche dell'epidermide e la giunzione dermoepidermica. La diagnosi si basa su criteri clinici e indagini di laboratorio, in particolare istologia, immunofluorescenza diretta e indiretta ed ELISA. Questo studio descrive un nuovo test di immunofluorescenza per la determinazione parallela di anti-BP180 e anti-BP230 a base di substrati antigenici ricombinanti. Lo scopo dello studio era di rilevare gli autoanticorpi BP180 e BP230 mediante la tecnologia BIOCHIP utilizzando sia una proteina ricombinante appositamente progettata BP180-NC16A che cellule che esprimono il frammento dell'antigene BP230-gc. I pazienti 18 con pemfigoide bolloso sono stati inclusi nello studio. Autoanticorpi verso BP180 sono stati rilevati con la tecnica BIOCHIP in 83.33% di pazienti con pemfigoide bolloso clinico, sierologico e immunoistologico confermato mentre gli autoanticorpi contro BP230-gC sono stati rilevati solo nel 39% dei pazienti. L'individuazione di anti-BP180-NC16A e anti-BP230-gC mediante un nuovo immunodosaggio basato su biochip è un'alternativa adatta all'immunofluorescenza indiretta e all'ELISA. Questo metodo ha il vantaggio di discriminare facilmente le diverse specificità degli autoanticorpi. Il metodo BIOCHIP è più veloce, più economico e facile da usare rispetto all'approccio ELISA. Per questo motivo, il nuovo metodo potrebbe essere utilizzato come test di screening iniziale per identificare i pazienti con pemfigoide bolloso, e i risultati dubbi potrebbero quindi essere confermati dall'ELISA.

Articolo completo (gratuito) trovato qui: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

astratto

SFONDO:

Revisioni sistematiche e meta-analisi sono strumenti essenziali per riassumere in modo accurato e affidabile le prove e possono essere utilizzate come punto di partenza per lo sviluppo di linee guida pratiche per la diagnosi e il trattamento dei pazienti.

AIM:

Per stimare l'accuratezza diagnostica dei test immunoassorbenti enzimatici (ELISA) per rilevare autoanticorpi anti-BP180 e anti-desmogleina 3 (Dsg3) nella diagnosi di malattie della vescica autoimmune della vescica.

METODI:

Una ricerca Medline di articoli scritti in inglese, pubblicati tra 1994 e 2011, che riportava dati sulla sensibilità e specificità dei test diagnostici è stata condotta utilizzando i seguenti termini di ricerca: "autoanticorpi BP180", "autoanticorpi Dsg3" e "saggio immunoassorbente legato all'enzima". Gli articoli selezionati sono stati valutati in base alla qualità dei metodi statistici utilizzati per calcolare l'accuratezza diagnostica (definizione del valore limite, uso delle curve ROC e selezione dei casi di controllo). La meta-analisi è stata eseguita utilizzando una curva ROC (SROC) riassuntiva e un modello a effetti casuali per combinare in modo indipendente sensibilità e specificità tra gli studi.

RISULTATI:

La ricerca ha prodotto pubblicazioni 69 su autoanticorpi BP180 e 178 su autoanticorpi Dsg3. Un totale di studi 30 ha soddisfatto i criteri di inclusione: 17 ha fornito dati sui saggi per rilevare autoanticorpi a BP180 in un campione di pazienti 583 con pemfigoide bolloso (BP), mentre gli studi 13 hanno fornito dati sui saggi per la ricerca di autoanticorpi anti-Dsg3 in un campione di pazienti 1058 con pemfigo volgare (PV). Gli studi 17 sugli autoanticorpi BP180 hanno prodotto una sensibilità aggregata di 0.87 (95% confidence interval (CI) 0.85 a 0.89) e una specificità aggregata di 0.98 (CI, 0.98 a 0.99). L'area sotto la curva (AUC) per la curva SROC era 0.988, e il rapporto di sintesi diagnostica era 374.91 (CI, 249.97 a 562.30). Gli studi 13 sugli autoanticorpi Dsg3 che hanno soddisfatto i criteri di inclusione, hanno prodotto una sensibilità aggregata di 0.97 (CI, 0.95 a 0.98) e una specificità aggregata di 0.98 (CI, 0.98 a 0.99). L'AUC per la curva SROC era 0.995 e il rapporto di sintesi diagnostica era 1466.11 (95% CI, 750.36 a 2864.61).

CONCLUSIONI:

I risultati della meta-analisi hanno dimostrato che i test ELISA per autoanticorpi anti-BP180 e anti-Dsg3 hanno alta sensibilità e specificità per BP e PV, rispettivamente, e possono essere utilizzati nella pratica quotidiana di laboratorio per la diagnosi iniziale di malattie della vescica autoimmune.
PMID: 22781589 [PubMed - come fornito dall'editore] (Fonte: Recensioni sull'autoimmunità)

da MedWorm: Pemfigo http://www.medworm.com/index.php? liberarsi = 6303276 & cid = & c_297_3_ffid = 34528 & url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22781589% 3Fdopt%3DAbstract

di Kirsten R Bellur

Sono passati quasi quattro anni da quando, dopo molti tentativi falliti, alla fine sono stato accuratamente diagnosticato con Pemfigo. Di fronte a quella solenne dichiarazione, mi è stato detto che c'era una buona notizia: era solo Foliaceous, una forma più benigna, che era facilmente curabile con Prednisone. E con quel trattamento molto probabilmente andrebbe via. Ma questa visione sanguigna e la spiegazione attenuante della gravità della malattia non hanno ovviato al fatto che non ero in grado di riguadagnare l'integrità della mia pelle.