Marcatori archivi: desmosomi

La sindrome di Senear-Usher o il pemfigo eritematoso è una patologia che si sovrappone clinicamente e sierologicamente con il pemfigo foliaceo e il lupus eritematoso. Le biopsie cutanee di pazienti con pemfigo eritematoso rivelano acantolisi e depositi di immunoglobuline nei desmosomi e sono positive nel test della banda del lupus. Nel presente lavoro, abbiamo determinato se gli autoanticorpi associati al pemfigo eritematoso hanno come bersaglio un singolo antigene o antigeni multipli a seguito della stimolazione di cloni di cellule B indipendenti. Il nostro presente documento dimostra che i pazienti con pemfigo eritematoso producono entrambi anticorpi antiepiteliali specifici per desmogleina 1 e 3 e anticorpi antinucleari specifici per antigeni del DNA Ro, La, Sm e a doppio filamento. Dopo aver eluito specifici anticorpi anti-epiteliali o anti-nucleari, che sono stati recuperati e testati utilizzando saggi a doppia fluorescenza, è stata dimostrata una mancanza di cross-reattività tra i desmosomi e gli antigeni del lupus nucleare e citoplasmatico. Questo risultato suggerisce che gli autoanticorpi in pemfigo eritematoso sono diretti contro diversi antigeni e che questi autoanticorpi sono prodotti da cloni indipendenti. Dati questi dati clinici e sierologici, suggeriamo che il pemfigo eritematoso si comporta come una malattia autoimmune multipla.

L'articolo completo può essere visualizzato su: http://www.hindawi.com/journals/ad/2012/296214/

sfondo Pemphigus foliaceus (PF) è una malattia cronica autoimmune cutanea cronica che è caratterizzata da vesciche superficiali della pelle, e secondo la prospettiva attuale è causata da autoanticorpi diretti contro desmoglein (Dsg) 1.

obiettivi Per esaminare la acantolisi precoce nella pelle di pazienti con PF a livello ultrastrutturale.

metodi Due microscopie Nikolsky-negative (N-), cinque Nikolsky-positive (N +) e due lesioni cutanee lesionali da pazienti immunoserologicamente definiti con PF sono state studiate mediante microscopia ottica ed elettronica.

risultati Non abbiamo riscontrato anomalie nella cute N-PF, mentre tutte le biopsie cutanee N + hanno mostrato l'allargamento intercellulare tra i desmosomi, un numero ridotto di desmosomi e desmosomi ipoplasici negli strati epidermici inferiori. L'acantolisi era presente in due delle cinque biopsie N +, ma solo negli strati epidermici superiori. Le biopsie cutanee lesionali mostravano acantolisi negli strati epidermici superiori. I desmosomi ipoplasici erano parzialmente (pseudo-metà-desmosomi) o completamente strappati dalla cellula opposta.

Conclusione Proponiamo il seguente meccanismo per l'acantolisi in PF: inizialmente la PF IgG causa una deplezione del Dsg1 non giunzionale, portando all'ampliamento intercellulare tra i desmosomi che iniziano negli strati inferiori e si espandono verso l'alto. L'esaurimento del Dsg1 non funzionale ostacola l'assemblaggio dei desmosomi, provocando desmosomi ipoplasici e un numero ridotto di desmosomi. Inoltre, gli anticorpi potrebbero favorire lo smontaggio dei desmosomi. Negli strati superiori dell'epidermide, in cui Dsg3 non è espresso e non è in grado di compensare la perdita di Dsg1, l'esaurimento continuo di Dsg1 porterà infine alla scomparsa totale dei desmosomi e della successiva acantolisi.

Articolo completo disponibile a: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01