Marcatori archivi: desmologlein

Un maschio di 14 ha presentato sette anni di episodi ricorrenti di lesioni riempite di liquido, pruriginose ed erose sul corpo che non rispondono ai corticosteroidi orali e all'azatioprina. L'esame dermatologico rivelava placche croste ed erosioni in una distribuzione seborroica. L'istopatologia delle lesioni cutanee e l'immunofluorescenza diretta erano caratteristiche del pemfigo foliaceo. È stato trattato con la terapia con impulsi del desametasone con una risposta inadeguata. Tuttavia, le lesioni cutanee recidivanti hanno rivelato una disposizione circinale con una predilezione per il tronco e le flessioni. In considerazione delle caratteristiche cliniche indicative del pemfigo di IgA, è stato avviato su dapsone, a cui ha risposto drammaticamente in quattro settimane. Tuttavia, la ripetizione della biopsia ha continuato a rivelare caratteristiche di pemfigo foliaceo ed ELISA per gli anticorpi anti-desmogleina 1 è stata positiva.