Marcatori archivi: desmogleine

Pemphigus vulgaris (PV) è un paradigma della malattia autoimmune che colpisce l'adesione intercellulare. I meccanismi che portano al distacco delle cellule cellulari (acantolisi) hanno implicazioni terapeutiche cruciali e sono attualmente sottoposti a un controllo approfondito. La prima parte di questa recensione si concentra sulla visione classica della patogenesi del PV, che è dominata dalle molecole di adesione cellulare del desmosoma, cioè desmogleins (Dsgs). La clonazione del gene DSG3, i topi knock-out di generazione DSG3 e l'isolamento di IgG monoclonali anti-Dsg3 hanno contribuito a chiarire i meccanismi patogenetici del PV, che sono in parte dipendenti dal destino delle molecole desmosomiali. Questi includono perturbazione della rete desmosomica a livello trascrizionale, traslazionale e di interazione, attivazione della chinasi, degradazione mediata dalla proteinasi e iper-adesione. Tramite l'uso di modelli fotovoltaici, la ricerca traslazionale ha a sua volta aiutato a far luce sulla struttura di base, sulla funzione e sulla dinamica dell'assemblaggio delle caderine desmosomali. Gli sforzi combinati della ricerca di base e applicata hanno portato a un enorme progresso nella comprensione dell'adesione epidermica e hanno contribuito a smascherare vecchi miti sul ruolo apparentemente unico dei desmoglein nei meccanismi di distacco delle cellule cellulari nel PV.

Da parte di: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799