Marcatori archivi: dermatologia

Di Nonhlanhla Khumalo, Dedee Murrell, Fenella Wojnarowska e Gudula Kirtschig
Archivi di Dermatologia marzo 2002 Vol 138 pagine 385-389.
www.archdermatol.com

Questa recensione è diversa dal solito tipo di recensione che potresti leggere su malattie bollose in quanto essendo "sistematica" è stata presentata in anticipo a un gruppo indipendente di redattori della Cochrane Collaboration for Evidence-Based Medicine affermando che lo scopo era quello di riassumere i dati da studi randomizzati controllati (RCT) solo per il trattamento della BP. Inoltre, viene analizzato il modo in cui tali studi devono essere ricercati, analizzati e confrontati.

Tra tutti i database sono stati pubblicati solo 6 RCT, inclusi i pazienti 293. Uno studio ha confrontato il prednisolone a dosi diverse: 0.75mg / kg / die vs 1.25mg / kg / die, e un altro metilprednisolone a confronto con prednisolone, e nessuno studio ha rilevato una differenza significativa tra i due gruppi, ma i pazienti con dosi più elevate di prednisolone avevano più gravi effetti collaterali.

Dal professor Martin M. Black, MD

Il pemfigo e le sue varianti sono rari disordini autoimmuni caratterizzati dalla perdita di coesione cellulare-cellulare tra i cheratinociti che porta a vesciche intraepidermiche. In tutti i tipi di pemfigo, gli anticorpi sono diretti contro gli antigeni nella sostanza intercellulare tra i cheratinociti e in un numero considerevole di casi attivi, questi anticorpi pemfigo possono essere rilevati nella circolazione sanguigna generale.

Pempigus vulgaris (PV) è caratterizzato da vesciche flaccide ed erosioni della pelle e delle mucose. Il coinvolgimento in bocca può spesso precedere le erosioni cutanee e può persistere anche molto tempo dopo la scomparsa delle lesioni cutanee. È quindi importante ricordare che il coinvolgimento della cavità orale può portare il paziente a vedere il chirurgo, piuttosto che un dermatologo in prima istanza. Tuttavia, nel pemfigo foliaceo (PF) la formazione di vesciche tende ad essere più superficiale rispetto alla forma volgare del pemfigo e le aree della mucosa non sono coinvolte.

Per molti anni, Londra, una delle più grandi città del mondo, è stata veramente internazionale, con grandi popolazioni di diversi gruppi etnici che vivono insieme entro un raggio di 50 miglia. Questa multietnicità offre un'opportunità ideale per studiare l'epidemiologia del pemfigo e fornire informazioni sui gruppi etnici e sul numero di coinvolgimento. Recentemente abbiamo esaminato i nostri pazienti 140 di pemfigo che frequentano il St. John's Institute for Diseases of the Skin. Nel nostro gruppo, il rapporto uomo-donna era 1: 1.12 (77 F, 63 M) e l'età media dell'insorgenza della malattia era di 44 anni. Questo, naturalmente, è il fiore all'occhiello della vita adulta e ha importanti conseguenze economiche per i pazienti malati, in particolare se la malattia è grave e il trattamento è probabile da lungo tempo. Nei nostri pazienti, l'interruzione etnica del nostro gruppo era 51 britannico (36.4%), 46 asiatico (subcontinente indiano) (32.8%). Questa è una cifra abbastanza alta e corrobora altre prove che il pemfigo è molto più comune nei pazienti che vivono nei paesi del subcontinente indiano. Dei paesi afro-caraibici, 15 (10.7%) aveva pemfigo, 12 medio-orientale (8.5%) e curiosamente, 9 ebraico (6.4%) è piuttosto basso, poiché tutti i libri di testo affermano che il pemfigo è molto più comune in quelli di Ascendenza ebraica Altri di etnia mista sono meno numerosi e comprendono 2 Greci e 2 cinesi. Questa evidenza indicherebbe certamente i fattori genetici e avrà un ruolo importante nella predisposizione degli individui allo sviluppo di pemfigo. È quindi per noi un'opportunità per sviluppare ulteriormente questo tema e lo faremo nei prossimi anni, esaminando i tipi di haplo genetici.

Per oltre 25 anni, il nostro laboratorio immunodermatopatologico presso il nostro istituto si è specializzato nella diagnosi di malattie bollose autoimmuni. Abbiamo sviluppato una notevole esperienza con tecniche di immunofluorescenza per rilevare la presenza di anticorpi nella pelle mediante il metodo diretto e nel siero mediante metodi indiretti. È ormai noto che l'antigene PF è una glicoproteina transmembrana denominata desmoglein 1 (Dsg1) e l'angiten PV è definito desmoglein 3 (Dsg3). Queste desmogleins sono molecole di adesione appartenenti alla famiglia caderina di sostanze di adesione cellulare e sono molto importanti per mantenere unito il rivestimento della nostra pelle.

Una recente innovazione è stata l'introduzione di un test ELISA specifico per l'antigene nella diagnosi di pemfigo. Il siero del paziente viene testato su piastre ELISA pre-rivestite con proteine ​​ricombinanti dell'ectodominio di antigeni Dsg1 o Dsg3 (laboratori medici e biologici Co, Ltd, Nagoya, Giappone). Quindi anticorpi specifici diretti contro antigeni Dsg1 o Dsg3 possono essere rilevati da questa tecnica.

È stato osservato che il 61% dei pazienti con PV ha anticorpi contro Dsg 1 oltre a Dsg3 e la presenza di entrambi i tipi di anticorpi era associata a un grave coinvolgimento cutaneo e mucoso, mentre la presenza di soli autoanticorpi Dsg3 era associata a pemfigo limitato alle superfici mucose (principalmente orale). La proporzione di pazienti con PV positivo al Dsg1 era più alta nel gruppo etnico asiatico rispetto alle controparti britanniche. La gravità della pelle e della malattia orale è influenzata dalle quantità di anticorpi Dsg1 e Dsg3 presenti in un paziente.

Conclusione

Se le tecniche di piastra ELISA finiranno per superare l'immunofluorescenza nella diagnosi di pemfigo e malattie correlate è troppo presto per dirlo, ma rappresentano un progresso importante e consentono di leggere rapidamente un gran numero di campioni. Sono sicuro che quelli di voi che sono interessati al pemfigo vedranno molto di più su questo in futuro sulle tecniche diagnostiche. Chiaramente, una diagnosi accurata alla fine porterà al potenziale di terapie mirate.

Di Grant J. Anhalt, MD
Dermatologia Johns Hopkins

Cercherò di chiarire ciò che sappiamo sulla risposta anticorpale in varie forme di pemfigo e in che modo la distribuzione degli antigeni mirati influenza la posizione delle lesioni. La sintesi di questo lavoro è stata proposta dal Dr. John Stanley, con i principali progressi pubblicati dalla Dr. Masa Amagai e Mai Mahoney, Ph.D., P. Koch e altri. John Stanley si riferisce al suo concetto come "ipotesi di compensazione desmoglein". La chiave di questa ipotesi è che i desmogleins (antigeni del pemfigo) sono molecole chiave di adesione che tengono le cellule attaccate l'una all'altra. In alcune aree del corpo, ci sono due desmoglein presenti, ed entrambi devono essere danneggiati per causare il distacco cellulare - in alcune aree solo un desmoglein può essere presente ad un certo livello nella pelle o nella mucosa, e c'è solo un desmoglein che deve essere danneggiato per causare il distacco delle cellule.

di Ernest H. Beutner, Ph.D.*
Professore di microbiologia e dermatologia,
Università di Buffalo; Scuola di Medicina e Scienze Biomediche;
Buffalo, NY

I pazienti con pemfigo possono trarre beneficio lavorando con i loro medici per ottenere una migliore comprensione dei test utilizzati per rilevare e controllare la malattia, in alcune situazioni. Tre gruppi di test possono aiutare i medici a diagnosticare il pemfigo; uno di questi può anche aiutare a controllare la malattia. Due gruppi utilizzano campioni di tessuto orale o cutaneo, uno da microscopia ottica e uno per immunofluorescenza diretta. Un terzo gruppo utilizza gli esami del sangue per gli anticorpi contro il pemfigo che causano la malattia; questi fluttuano con l'attività della malattia. Molti medici usano tutti e tre i metodi per controllare tutte le diagnosi di pemfigo; ogni test fornisce diversi tipi di informazioni.

Questo non è uno studio scientifico, ma possiamo trarre alcune conclusioni che tenderebbero a supportare le statistiche attuali, in particolare per il fotovoltaico. L'unica grande differenza sarebbe la correlazione tra maschi e femmine. Le femmine hanno restituito le indagini due volte tanto quanto i maschi: 32% maschi, 68% femmine per PV. Questo fatto può essere dovuto a molti fattori poiché le statistiche prevalenti indicano che questa malattia è uguale 50 / 50 tra uomini e donne. Dalle persone che hanno contattato la Fondazione durante gli anni 4.5 in cui siamo esistiti, calcoliamo che la statistica sarebbe più simile a 60 / 40 da femmina a maschile.