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Cos'è il pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è una malattia autoimmune che è caratterizzata da lesioni vesciche sulle mucose. È anche chiamato pemfigoide mucoso benigno della membrana or pemfigoide orale. Le aree comunemente coinvolte sono la mucosa orale (rivestimento della bocca) e la congiuntiva (membrana mucosa che riveste la superficie interna delle palpebre e la superficie esterna dell'occhio). Altre aree che possono essere colpite includono le narici, l'esofago, la trachea e i genitali. A volte la pelle può anche essere coinvolta dove si possono trovare lesioni vesciche su viso, collo e cuoio capelluto.

Il pemfigoide cicatriziale di Perry brunastro è una variante rara in cui le colture localizzate di vescicole ricorrenti si presentano all'interno delle placche urticarioidi, solitamente sulla testa e sul collo. Le vesciche possono esplodere causando placche e cicatrici incrostate di sangue.

Chi ha il pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è prevalentemente una malattia degli anziani con un'incidenza di picco intorno agli anni 70. Tuttavia, sono stati segnalati casi di infanzia. Sembra essere due volte più comune nelle donne rispetto agli uomini.

Quali sono i segni e i sintomi del pemfigoide cicatriziale?

Sito personale Caratteristiche
Occhio
  • Sensazione di grinta o dolore
  • Congiuntivite
  • Le lesioni si formano, si corrodono e guariscono per lasciare il tessuto cicatriziale
  • Può portare a problemi di vista o cecità
Bocca
  • Le vesciche si formano prima sulle gengive vicino ai denti
  • Palato, lingua, labbra, mucosa buccale, pavimento della bocca e della gola possono essere influenzati
  • Doloroso e difficile da mangiare
  • Le lesioni che si verificano in gola (esofago, trachea e laringe) possono diventare pericolose per la vita
Pelle
  • Le vescicole sulla pelle si sviluppano in 25-30% di pazienti
  • Può essere prurito
  • Il sanguinamento può verificarsi se traumatizzato
Naso
  • Il naso sanguina dopo aver soffiato il naso
  • Croste che causano disagio
Genitali
  • Vesciche dolorose ed erosioni sul clitoride, labbra, gambo del pene, area perianale

Che cosa causa il pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è una malattia vescica autoimmune, che in pratica significa che il sistema immunitario di un individuo inizia a reagire contro il suo stesso tessuto. In questo caso particolare, gli autoanticorpi reagiscono con le proteine ​​presenti nelle membrane mucose e nel tessuto cutaneo provocando lesioni vesciche. Il sito di legame sembra essere all'interno dei filamenti di ancoraggio che aiutano l'epidermide (strato esterno della pelle) ad aderire al derma (strato interno della pelle).

Articolo completo da Dermnet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html