Marcatori archivi: pemfigoide bolloso

Immune Pharmaceuticals Logo

La Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha concesso Fast Track Designation al bertilimumab per il trattamento del pemfigoide bolloso. Il programma Fast Track della FDA è progettato per facilitare lo sviluppo e accelerare la revisione dei farmaci per il trattamento di condizioni gravi che non soddisfano le esigenze mediche.

I pazienti con pemfigo e pemfigoide (P / P) possono concordare sul fatto che nei primi mesi della loro condizione è un momento molto doloroso e difficile. Tuttavia, i seguenti suggerimenti possono essere utili come imparare a prendersi cura della nostra pelle in termini di assunzione e applicazione di farmaci topici, detergenti, idratanti, medicazioni e stare bene.

Mentre stai vedendo un dermatologo qualificato che ti tratta per il tuo Pemfigo volgare, il pemfigoide bolloso, il pemfigo foliaceo, il pemfigoide a membrana mucosa, ecc. Potresti anche vedere il tuo dentista, OB / GIN, internista, oculista o orecchio / naso / gola specialista.

Assicurati che tutti i tuoi medici siano a conoscenza delle tue condizioni e che abbiano accesso al tuo dermatologo. È importante che conoscano i farmaci e il dosaggio che stai assumendo per ciascun farmaco.

Tutti i tuoi medici devono essere in grado di comunicare tra loro, se necessario. Essere lasciati al buio ti lascerà in svantaggio. Inoltre, se hai intenzione di essere programmato per qualsiasi importante lavoro dentale, consiglia il tuo dermatologo. A seconda della procedura, i farmaci possono essere aggiustati per alcuni giorni prima e alcuni giorni dopo per prevenire eventuali riacutizzazioni.

Ricorda quando hai bisogno di noi siamo nel tuo angolo!

La relazione tra pemfigoide bolloso (BP) e malattia neurologica è stata oggetto di numerosi studi recenti e antigeni della BP e le loro isoforme sono state identificate nel sistema nervoso centrale (SNC). Mentre i dati epidemiologici supportano questa associazione, poco è noto sul pathomechanism dietro questo collegamento e le caratteristiche immunologiche dei pazienti con BP e malattie neurologiche, diversi dalla sclerosi multipla (SM), non sono stati studiati. Abbiamo mirato a confrontare la risposta immunitaria cutanea nei pazienti con BP con e senza malattia neurologica, per verificare se vi sia un profilo immunopatologico distintivo in pazienti con BP concomitante e malattie neurologiche. Settantadue pazienti con BP sono stati inclusi e divisi in due gruppi; quelli con malattia neurologica (BP + N, n = 43) e quelli senza (BP-N, n = 29).

I pazienti nel gruppo BP + N avevano una malattia neurologica confermata da un medico ospedaliero, neurologo o psichiatra con imaging neurologico positivo, ove appropriato, o un punteggio Karnofsky di 50 o inferiore a causa di compromissione mentale. Tutti i sieri sono stati analizzati con immunofluorescenza indiretta (IIF) utilizzando diluizioni seriali fino a 1: 120000, immunoblotting (IB) e dosaggio immunoassorbente legato all'enzima (ELISA) per BP180 e BP230. I titoli anticorpali mediani di IIF erano 1: 1600 vs 1: 800 per BP-N e BP + N, rispettivamente, sebbene la differenza non raggiungesse il significato statistico (P = 0.93, Mann-Whitney U-test).

I valori ELISA per BP180 e BP230 non differivano significativamente tra i due gruppi. Allo stesso modo, gli autoanticorpi verso antigeni specifici identificati da ELISA e IB non erano correlati alla presenza di malattie neurologiche. I risultati di questo studio indicano che i pazienti con BP e malattia neurologica mostrano una risposta immunitaria sia a BP180 che a BP230, quindi il legame tra il SNC e la pelle non dipende da un antigene specifico, ma è possibile che sia gli antigeni sia le loro isoforme possano essere esposti seguendo un insulto neurologico, e svolgono un ruolo nella generazione di una risposta immunitaria.

Social network di avvisi scientifici

Il pemfigoide bolloso è una malattia della vescica autoimmune caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi circolanti che riconoscono le proteine ​​specifiche dell'epidermide e la giunzione dermoepidermica. La diagnosi si basa su criteri clinici e indagini di laboratorio, in particolare istologia, immunofluorescenza diretta e indiretta ed ELISA. Questo studio descrive un nuovo test di immunofluorescenza per la determinazione parallela di anti-BP180 e anti-BP230 a base di substrati antigenici ricombinanti. Lo scopo dello studio era di rilevare gli autoanticorpi BP180 e BP230 mediante la tecnologia BIOCHIP utilizzando sia una proteina ricombinante appositamente progettata BP180-NC16A che cellule che esprimono il frammento dell'antigene BP230-gc. I pazienti 18 con pemfigoide bolloso sono stati inclusi nello studio. Autoanticorpi verso BP180 sono stati rilevati con la tecnica BIOCHIP in 83.33% di pazienti con pemfigoide bolloso clinico, sierologico e immunoistologico confermato mentre gli autoanticorpi contro BP230-gC sono stati rilevati solo nel 39% dei pazienti. L'individuazione di anti-BP180-NC16A e anti-BP230-gC mediante un nuovo immunodosaggio basato su biochip è un'alternativa adatta all'immunofluorescenza indiretta e all'ELISA. Questo metodo ha il vantaggio di discriminare facilmente le diverse specificità degli autoanticorpi. Il metodo BIOCHIP è più veloce, più economico e facile da usare rispetto all'approccio ELISA. Per questo motivo, il nuovo metodo potrebbe essere utilizzato come test di screening iniziale per identificare i pazienti con pemfigoide bolloso, e i risultati dubbi potrebbero quindi essere confermati dall'ELISA.

Articolo completo (gratuito) trovato qui: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

Per valutare il significato dell'associazione di malignità con malattie vesciche autoimmuni, abbiamo studiato l'incidenza di neoplasie interne in pemfigo pemfigo e bolloso basato su casi di 496 di pemfigo e casi di 1113 di pemfigoide bolloso in Giappone. I risultati hanno mostrato che (1) un'associazione tra neoplasie interne e pemfigo è stata osservata in 25 da casi 496 (5.0%), mentre quello con pemfigoide bolloso è stato osservato in 64 da casi 1113 (5.8%). Tali rapporti di associazione erano significativamente più alti di quelli dei controlli di età superiore a 70 anni (0.61%); (2) L'età media del pemfigo pemfigo / bolloso con neoplasie era rispettivamente di 64.7 e 69.2. Il rapporto di associazione tra malignità e pemfigo aumentava di età, mentre quello con pemfigoide non era correlato con l'invecchiamento; (3) Il cancro del polmone era più comune nel cancro del pemfigo e gastrico nel pemfigoide bolloso; (4) Non sono state riscontrate differenze significative nei titoli di anticorpi circolanti, presenza o entità del coinvolgimento mucoso o eritema anulare tra pazienti con pemfigoide bolloso con neoplasia maligna e senza tumore maligno. I nostri risultati hanno indicato che l'esame dettagliato del tumore maligno interno è essenziale per quei pazienti con pemfigo pemfigo o bolloso.

Estratto da: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7772576

Nella pelle lesionale della BP, sono stati eseguiti immunoistochimica e microscopia confocale per CD4+, CD25+fattore di trascrizione forkhead / alica (FOXP3)+, trasformando il fattore di crescita (TGF) -β+ e interleuchina (IL) -10+ le cellule. Inoltre, il numero di CD4+CD25++FOXP3+ Le Treg nel sangue periferico sono state valutate mediante citometria a flusso e i livelli di TGF-β e IL-10 sono stati determinati in campioni di siero mediante saggio di immunoassorbimento enzimatico prima e dopo terapia steroidea. I controlli includevano pazienti con psoriasi, dermatite atopica (AD) e donatori sani.

La frequenza di FOXP3+ le cellule erano significativamente ridotte nelle lesioni cutanee da pazienti con BP (P <0.001) rispetto alla psoriasi e AD. Inoltre, il numero di IL-10+ le cellule erano più basse nella BP che nella psoriasi (P <0.001) e AD (P = 0.002), mentre non sono state osservate differenze nel numero di TGF-β+ le cellule. CD4+CD25++FOXP3+ La Treg nel sangue periferico dei pazienti con BP era significativamente ridotta rispetto ai controlli sani (P <0.001) e aumentato significativamente dopo terapia steroidea (P = 0.001). Infine, i livelli sierici di TGF-β e IL-10 erano simili nei pazienti con BP rispetto ai controlli sani. Tuttavia, dopo la terapia, i pazienti con BP presentavano livelli sierici di IL-10 significativamente più alti rispetto a prima della terapia (P = 0.01).

Articolo completo disponibile a: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, E., Quaglino, P., Volpi, W., Pierini, I., Del Bianco, E., Bianchi, B., Novelli, M., Savoia, P., Bernengo, MG, Fabbri, P. e Caproni, M. (2013), cellule T regolatorie nelle lesioni cutanee e nel sangue dei pazienti con pemfigoide bolloso. Rivista dell'Accademia Europea di Dermatologia e Venereologia. doi: 10.1111 / jdv.12091
sfondoLe malattie bollose della pelle sono note per essere associate a morbilità e mortalità significative. Non ci sono stati studi sulla mortalità da gravi malattie della pelle bollose in Canada.

metodiAbbiamo utilizzato i dati sulla mortalità dal sito Web Statistics Canada da 2000 a 2007 per tre principali malattie bollose della pelle: pemfigoide bolloso; pemfigo; e necrolisi epidermica tossica (TEN). I tassi di mortalità grezzi e standardizzati per età sono stati calcolati e confrontati con i corrispondenti tassi di mortalità negli Stati Uniti. La regressione lineare è stata utilizzata per valutare l'andamento temporale e l'effetto del sesso e dell'età sui tassi di mortalità.

risultatiDurante il periodo di otto anni, ci sono stati decessi 115 attribuiti a pemfigoide, 84 a pemfigo e 44 a TEN. Il tasso di mortalità annuale era il più alto per il pemfigoide (0.045 per 100,000), seguito da pemfigo (0.033) e TEN (0.017). Nessuna di queste condizioni ha mostrato tendenze temporali significative nei tassi di mortalità nell'arco di otto anni, sebbene sia stata osservata una tendenza alla diminuzione della mortalità da pemfigo (P= 0.07). Non è stata osservata alcuna differenza di genere nella mortalità, ma l'età avanzata è stata associata alla mortalità in tutte e tre le condizioni.

ConclusioneTra le malattie della pelle bollose, il pemfigoide è la principale causa di mortalità in Canada. Questo è in contrasto con gli Stati Uniti, dove TEN è la principale causa di mortalità per malattie della pelle bollose. Non è chiaro se le differenze nei sistemi sanitari spieghino questi risultati.

Articolo completo disponibile a:http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

MADAM, Autoanticorpi in pemphigus target preferenzialmente desmoglein 1 (Dsg1) e Dsg3, e raramente desmocollins 1-3 (Dsc1-3). Pemphigus herpetiformis (PH) è uno dei sottotipi di pemfigo e caratterizzato da eritemi anulari pruriginosi con vescicole nella periferia, rarità di coinvolgimento della mucosa e cambiamento istopatologico della spongiosi eosinofila. Recentemente, gli autoanticorpi IgG anti-Dsc3 sono stati suggeriti per causare lesioni cutanee in un caso di pemfigo volgare. In questo studio, riportiamo il primo caso di concomitante pemfigoide bolloso (BP) e PH con anticorpi IgG anti Dsgs e Dscs.

a partire dal: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract