Marcatori archivi: sangue

Cos'è il pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è una malattia autoimmune che è caratterizzata da lesioni vesciche sulle mucose. È anche chiamato pemfigoide mucoso benigno della membrana or pemfigoide orale. Le aree comunemente coinvolte sono la mucosa orale (rivestimento della bocca) e la congiuntiva (membrana mucosa che riveste la superficie interna delle palpebre e la superficie esterna dell'occhio). Altre aree che possono essere colpite includono le narici, l'esofago, la trachea e i genitali. A volte la pelle può anche essere coinvolta dove si possono trovare lesioni vesciche su viso, collo e cuoio capelluto.

Il pemfigoide cicatriziale di Perry brunastro è una variante rara in cui le colture localizzate di vescicole ricorrenti si presentano all'interno delle placche urticarioidi, solitamente sulla testa e sul collo. Le vesciche possono esplodere causando placche e cicatrici incrostate di sangue.

Chi ha il pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è prevalentemente una malattia degli anziani con un'incidenza di picco intorno agli anni 70. Tuttavia, sono stati segnalati casi di infanzia. Sembra essere due volte più comune nelle donne rispetto agli uomini.

Quali sono i segni e i sintomi del pemfigoide cicatriziale?

Sito personale Caratteristiche
Occhio
  • Sensazione di grinta o dolore
  • Congiuntivite
  • Le lesioni si formano, si corrodono e guariscono per lasciare il tessuto cicatriziale
  • Può portare a problemi di vista o cecità
Bocca
  • Le vesciche si formano prima sulle gengive vicino ai denti
  • Palato, lingua, labbra, mucosa buccale, pavimento della bocca e della gola possono essere influenzati
  • Doloroso e difficile da mangiare
  • Le lesioni che si verificano in gola (esofago, trachea e laringe) possono diventare pericolose per la vita
Pelle
  • Le vescicole sulla pelle si sviluppano in 25-30% di pazienti
  • Può essere prurito
  • Il sanguinamento può verificarsi se traumatizzato
Naso
  • Il naso sanguina dopo aver soffiato il naso
  • Croste che causano disagio
Genitali
  • Vesciche dolorose ed erosioni sul clitoride, labbra, gambo del pene, area perianale

Che cosa causa il pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è una malattia vescica autoimmune, che in pratica significa che il sistema immunitario di un individuo inizia a reagire contro il suo stesso tessuto. In questo caso particolare, gli autoanticorpi reagiscono con le proteine ​​presenti nelle membrane mucose e nel tessuto cutaneo provocando lesioni vesciche. Il sito di legame sembra essere all'interno dei filamenti di ancoraggio che aiutano l'epidermide (strato esterno della pelle) ad aderire al derma (strato interno della pelle).

Articolo completo da Dermnet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

Nella pelle lesionale della BP, sono stati eseguiti immunoistochimica e microscopia confocale per CD4+, CD25+fattore di trascrizione forkhead / alica (FOXP3)+, trasformando il fattore di crescita (TGF) -β+ e interleuchina (IL) -10+ le cellule. Inoltre, il numero di CD4+CD25++FOXP3+ Le Treg nel sangue periferico sono state valutate mediante citometria a flusso e i livelli di TGF-β e IL-10 sono stati determinati in campioni di siero mediante saggio di immunoassorbimento enzimatico prima e dopo terapia steroidea. I controlli includevano pazienti con psoriasi, dermatite atopica (AD) e donatori sani.

La frequenza di FOXP3+ le cellule erano significativamente ridotte nelle lesioni cutanee da pazienti con BP (P <0.001) rispetto alla psoriasi e AD. Inoltre, il numero di IL-10+ le cellule erano più basse nella BP che nella psoriasi (P <0.001) e AD (P = 0.002), mentre non sono state osservate differenze nel numero di TGF-β+ le cellule. CD4+CD25++FOXP3+ La Treg nel sangue periferico dei pazienti con BP era significativamente ridotta rispetto ai controlli sani (P <0.001) e aumentato significativamente dopo terapia steroidea (P = 0.001). Infine, i livelli sierici di TGF-β e IL-10 erano simili nei pazienti con BP rispetto ai controlli sani. Tuttavia, dopo la terapia, i pazienti con BP presentavano livelli sierici di IL-10 significativamente più alti rispetto a prima della terapia (P = 0.01).

Articolo completo disponibile a: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, E., Quaglino, P., Volpi, W., Pierini, I., Del Bianco, E., Bianchi, B., Novelli, M., Savoia, P., Bernengo, MG, Fabbri, P. e Caproni, M. (2013), cellule T regolatorie nelle lesioni cutanee e nel sangue dei pazienti con pemfigoide bolloso. Rivista dell'Accademia Europea di Dermatologia e Venereologia. doi: 10.1111 / jdv.12091
Associazioni tra gruppi sanguigni e diverse malattie sono state osservate in letteratura. Alcuni di questi hanno un supporto scientifico che suggerisce una logica, relazione statistica. Viene riportata l'associazione tra gruppi ABO con diverse neoplasie, ipercolesterolemia, trombosi, infarto miocardico, ulcera duodenale, infezioni e malattie autoimmuni. Pemphigus vulgaris (PV), una malattia autoimmune e vescica rara, correlata agli autoanticorpi diretti principalmente a desmogleins, che portano alla perdita di adesione ai cheratinociti. L'associazione tra gruppi ABO e pemfigo è stata proposta ma non pienamente dimostrata. Shahkar et al., ha concluso la relazione inesistente tra i gruppi sanguigni e lo sviluppo di PV. Gli autori hanno condotto uno studio caso-controllo che ha dimostrato che non esiste una reale associazione tra gruppi sanguigni e PV, in contrasto con il lavoro di Grob e Inderbitzin e Altobella. Gli autori hanno stabilito che la presenza di un particolare gruppo sanguigno, nei pazienti con la malattia, non varia in modo significativo con la distribuzione della popolazione "sana", che è molto importante perché la relazione tra gruppi sanguigni e malattie della pelle è stata controversa e non ancora del tutto chiarita o spiegato chiaramente.

In 2007, Valikhani et al., ha dimostrato non solo che i gruppi sanguigni ABO e Rhesus non hanno una distribuzione particolare nel PV, diverso dalla popolazione, ma non esiste una tale relazione con nessuna delle varianti note del pemfigo, almeno in Iran, che suggerisce agli autori di condurre una studio che coinvolge altre aree del demografico globale.

In Messico, abbiamo condotto uno studio simile in un centro di riferimento terziario per la consulenza specializzata in dermatologia. Abbiamo ottenuto i gruppi sanguigni ABO e Rhesus di pazienti con PV in un periodo tra gennaio 2002 e ottobre 2009, essendo il nostro ospedale un centro che raccoglie pazienti provenienti da diverse parti del Messico e persino del Sud America.

Abbiamo selezionato i grafici 70 dei pazienti con PV. Non sono state riscontrate differenze nella presenza di un particolare gruppo sanguigno in pazienti con la malattia (P= 0.65). Abbiamo cercato di valutare se qualsiasi gruppo ABO è correlato con l'esito clinico (superficie corporea interessata) dei pazienti studiati. Non ci sono state correlazioni positive o negative tra i gruppi ABO e l'outcome clinico in PV (P = 0.752)

Concludiamo, non vi è alcuna associazione tra i gruppi sanguigni ABO e Rhesus con PV, dimostrata dall'osservazione di nessuna differenza tra le presentazioni di un gruppo sanguigno specifico nella malattia. Inoltre, non vi è alcuna associazione tra i gruppi ABO con l'esito clinico nel PV.

Tirado-Sánchez A, Ponce-Olivera RM. Mancanza di relazione tra gruppi sanguigni ed esiti clinici (superficie corporea interessata) in pazienti con pemfigo volgare. Indian J Dermatol [serial online] 2012 [citato 2012 Sep 12]; 57: 411-2. Disponibile dal: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

Una rassegna focalizzata e commentata sull'impatto delle malattie dermatologiche e degli interventi nell'atto solidale di donare il sangue viene presentata ai dermatologi per consigliare meglio i loro pazienti. Questa è una revisione delle attuali normative tecniche brasiliane sulle procedure emoterapiche come stabilito dalla Direttiva Ministeriale # 1353 / 2011 dal Ministero della Salute e dagli attuali regolamenti interni del Centro di Hemotherapy di Ribeirão Preto, un centro di riferimento regionale nelle procedure emoterapeutiche. Criteri di inabilitudine permanente: malattie autoimmuni (> 1 coinvolti), anamnesi personale di cancro oltre al carcinoma basocellulare, dermatite atopica grave o psoriasi, pemfigo foliaceo, porfiria, filariosi, lebbra, tubercolosi polmonare extra o paracoccidioidomicosi e uso precedente di etretinato . Farmaci che impongono l'ineleggibilità temporanea: altri retinoidi sistemici, corticosteroidi sistemici, inibitori della 5-alfa-reduttasi, vaccini, metotrexato, beta-bloccanti, minoxidil, antiepilettici e farmaci antipsicotici. Altre condizioni che impongono l'ineleggibilità temporanea: incidente professionale con materiale biologico, piercing, tatuaggio, malattie trasmesse sessualmente, herpes e infezioni batteriche, tra gli altri. Discussione: Thalidomide è attualmente mancante nell'elenco dei farmaci teratogeni. Sebbene la finasteride sia stata precedentemente considerata una droga che imponeva l'inabilitudine permanente, secondo la sua breve emivita, la restrizione attuale del mese di 1 è ancora troppo lunga. I dermatologi dovrebbero essere in grado di consigliare i loro pazienti sul momento giusto per donare il sangue e discutere l'impatto del ritiro dei farmaci sugli esiti del trattamento e di rispettare i periodi di washout designati.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract


Come un Peer Health Coach con l'IPPF, mi viene spesso ricordato quanto sia fortunato che io sia in grado di parlare con così tante persone che le vite sono state colpite in così tanti modi diversi da Pemfigo e Pemfigoide. Sono in grado di prendere queste esperienze collettive e trasmetterle agli altri sotto forma di raccomandazioni, suggerimenti e consigli. Ancora più sorprendente è il fatto che l'IPPF ha quattro Peer Health Coach che lo fanno contemporaneamente!

Quest'anno i tuoi allenatori hanno collaborato collettivamente con le persone 200 rispondendo a domande, cercando medici, aiutando con problemi, fornendo informazioni educative e fornendo supporto tra pari. I tuoi allenatori scoprono spesso fantastiche "perle" di informazioni e sono diventate grandi risorse per tutti noi che gestiscono le nostre condizioni. Per aiutare a trasmettere alcune di queste fantastiche informazioni abbiamo creato "Coaches Corner", dove i tuoi allenatori possono condividere le conoscenze su Pemfigo e Pemfigoide per aiutarti a migliorare.

Recentemente, qualcuno mi ha chiesto di essere un donatore di sangue che era qualcosa che avevo fatto regolarmente prima della diagnosi e mi chiedevo spesso se sarei stato in grado di farlo di nuovo. Ho trovato che secondo il Croce Rossa Americana, non è possibile donare il sangue se si hanno alcuni tipi di malattia autoimmune generalizzata, tra cui il lupus eritematoso sistemico e la sclerosi multipla (poiché il Pemfigo è così raro che non viene menzionato). Inoltre forniscono le seguenti linee guida:

  • "Per donare il sangue per la trasfusione ad un'altra persona, devi essere sano,
  • avere almeno 17 anni,
  • pesare almeno 110 sterline,
  • e non hanno donato sangue negli ultimi giorni di 56. "

"Sano" significa che ti senti bene e puoi svolgere le normali attività. Se si ha una condizione cronica come il diabete o la pressione alta, "sano" significa anche che si viene trattati e la condizione è sotto controllo. Altri aspetti della storia della salute di ogni potenziale donatore vengono discussi come parte del processo di donazione prima che venga raccolto il sangue. Ogni donatore riceve un breve esame durante il quale vengono misurate la temperatura, il polso, la pressione sanguigna e il conteggio del sangue (emoglobina o ematocrito). "

Quindi, sulla base di tali linee guida, Non consiglierei di fare una donazione di sangue a meno che non fosse per il tuo uso personale. Vorrei tuttavia verificare con l'agenzia locale per la raccolta del sangue che stai considerando solo per essere sicuro.

Anche se sono rimasto un po 'deluso da quello che ho trovato perché speravo di poter dare il sangue, la conoscenza che ho acquisito facendo una piccola ricerca è stata utile. Ho anche trovato soddisfazione nel sapere che posso donare il sangue per aiutare con la ricerca di Pemfigo e Pemfigoide. Forse questo è il modo migliore per donare il sangue che un giorno potrebbe portare a una cura!

Grazie per il vostro sostegno,

Marc Yale
Coach certificato Peer Health certificato IPPF