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Principia Biopharma Inc. (Nasdaq: PRNB), una società biofarmaceutica in fase clinica dedicata a portare le terapie orali trasformative a pazienti con esigenze mediche insoddisfatte significative in immunologia e oncologia, ha annunciato oggi dati top-line positivi dallo studio Phase 2 in aperto di PRN1008 in pazienti con pemfigo (compresi pemfigo volgare (PV) e pemfigo foliaceo (PF)) e l'inizio di uno studio di Fase 3 di PRN1008 in pemfigo.

Syntimmune ha recentemente annunciato risultati preliminari positivi dalla sua prova di prova di concetto di fase 1b di SYNT001 nei pazienti con pemfigo volgare e foliaceo. È emozionante per l'IPPF condividere buone notizie relative a ricerche e trattamenti. È possibile trovare il comunicato stampa completo di Syntimmune qui. Quello che segue è un estratto:

Syntimmune, Inc., una società di biotecnologie in fase clinica che sviluppa terapie anticorpali indirizzate a FcRn, ha annunciato oggi risultati preliminari positivi dal trial di prova di concetto Phase 1b di SYNT001 in pazienti con pemfigo volgare e pemfigo foliaceo. I dati hanno mostrato un beneficio clinicamente significativo di SYNT001, con un profilo di sicurezza e tollerabilità favorevole simile a quello osservato nello studio di fase 1a.

"Rimane un chiaro bisogno insoddisfatto di un trattamento sicuro e ad azione rapida per i pazienti con pemfigo, che affrontano gravi sintomi e complicanze associate alla loro malattia", ha detto Donna Culton, MD, Ph.D., un assistente professore presso l'Università di Scuola di medicina della Carolina del Nord. Culton ha presentato i risultati preliminari dello studio Phase 1b alla conferenza International Investigative Dermatology che si terrà a maggio 16-19, 2018 a Orlando, FL. "Questi dati preliminari dimostrano sicurezza e una rapida riduzione dei punteggi PDAI e abbassamento dei livelli di IgG con il trattamento di SYNT001, che supporta ulteriori studi di questo farmaco come una potenziale nuova opzione terapeutica", ha detto Culton.

Leggi il comunicato stampa di Syntimmune, incluse informazioni aggiuntive, qui.

Per quelli di voi che hanno una qualsiasi delle malattie della pelle legate al pemfigo / pemfigoide (P / P), lo stress è il fattore numero uno nelle riacutizzazioni che si verificano. La connessione mente-corpo è molto forte e lo stress incoraggia gli anticorpi ad agire e a darti più vesciche.

Il pemfigo paraneoplastico (PNP), una dermatosi mucocutanea vescicante clinicamente e immunopatologicamente distinta, è una forma grave di sindrome autoimmune multiorganica generalmente associata a scarso esito terapeutico ed elevata mortalità. Questa malattia mediata da IgG è iniziata da un disturbo linfoproliferativo ovvio o occulto nella maggior parte dei casi. Le mucose clinicamente gravi e le eruzioni cutanee polimorfe vescicanti e l'istologicamente acantolisi, la necrosi dei cheratinociti e la dermatite da interfaccia sono le sue caratteristiche distintive. Una femmina di 58-anno presentava stomatite recidivante, grave, recalcitrante ed erosioni / lesioni vescicolari diffuse della durata di un anno. Il trattamento con cicli ripetuti di corticosteroidi sistemici in un centro periferico fornirebbe un sollievo temporaneo. Aveva anche febbre, tosse produttiva, odinofagia e scarsa assunzione orale, herpes zoster oftalmico, dolore all'addome e diarrea acquosa. Una serie di indagini ha rivelato la leucemia linfatica cronica (LLC), linfoadenopatia mediastinica e para-aortica, bronchiolite obliterante e osteoporosi / fratture vertebrali. Con la diagnosi di PNP associata a CLL è stata gestita inizialmente con la terapia con desametasone-ciclofosfamide (DCP) per i cicli 3, seguita dal regime COP (ciclofosfamide, vincristina e prednisolone) per i cicli 5. La remissione viene mantenuta con una terapia a base di clorambucile e prednisolone una volta nelle settimane 3 con risoluzione completa delle lesioni cutanee e un adeguato controllo della LLC.

L'articolo completo può essere visualizzato qui: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

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Il pemfigo e il pemfigoide sono entità dermatologiche non comuni negli animali domestici e di una presunta natura autoimmune. In una forma o nell'altra, sono stati segnalati nel cane, gatto, cavallo e capra. Sebbene queste malattie siano considerate dermatosi bollose, la presentazione clinica può variare da ulcerativa a esfoliativa a proliferativa a seconda delle condizioni individuali. Attualmente sono riconosciute quattro varianti di pemfigo (vulgaris, vegetans, foliaceus, eritematoso) e due di pemfigoide (bolloso, cicatriziale) sebbene il pemfigoide cicatriziale non sia stato ancora dimostrato in modo definitivo negli animali. La diagnosi è basata su storia, segni clinici, istopatologia e immunopatologia. La terapia deve essere immunosoppressiva per essere efficace ed è palliativa piuttosto che curativa.

Articolo completo disponibile qui: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1680036/

Puppy-Love-cuccioli-9460996-1600-1200Pemfigo nei cani

Il pemfigo è la designazione generale per un gruppo di malattie della pelle autoimmuni che coinvolgono l'ulcerazione e la formazione di croste sulla pelle, così come la formazione di sacche piene di liquido e di cisti (vescicole) e di lesioni riempite di pus (pustole). Alcuni tipi di pemfigo possono anche influenzare il tessuto cutaneo delle gengive. Una malattia autoimmune è caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi prodotti dal sistema, ma che agiscono contro le cellule e i tessuti sani del corpo - proprio come i globuli bianchi agiscono contro l'infezione. In effetti, il corpo sta attaccando se stesso. La gravità della malattia dipende da quanto profondamente l'autoanticorpo si deposita negli strati cutanei. Il segno distintivo del pemfigo è una condizione chiamata acantolisi, in cui le cellule della pelle si separano e si rompono a causa dei depositi di anticorpi legati ai tessuti nello spazio tra le cellule.

Esistono quattro tipi di pemfigo che interessano i cani: pemfigo foliaceo, pemfigo eritematoso, pemfigo volgare e pemfigo vegetale.

Nella malattia pemphigus foliaceus, gli autoanticorpi si depositano negli strati più esterni dell'epidermide e le vescicole si formano su una pelle altrimenti sana. Il pemfigo eritematoso è abbastanza comune ed è molto simile al pemfigo foliaceo, ma meno afflittivo. Il pemfigo volgare, d'altra parte, ha ulcere più profonde e più gravi perché l'autoanticorpo si deposita in profondità nella pelle. Il Pemphigus vegetans, che colpisce solo i cani, è la forma più rara di pemfigo e sembra essere una versione più delicata del pemfigo volgare, con ulcere un po 'più miti.

l'articolo completo può essere trovato qui: http://www.petmd.com/dog/conditions/skin/c_dg_pemphigus?page=show#.UQbd3R3WLXA

Un'epidemia di assenza: un nuovo modo di intendere le allergie e le malattie autoimmuni potrebbe essere co-commercializzato con il classico per bambini di Thomas Rockwell Come mangiare Fried Worms. Comincia con l'autore, Moises Velasquez-Manoff, raccontando il suo passaggio di confine a Tijuana per infettarsi con Necator americanus-vocefali-nel tentativo di curare l'asma, il raffreddore da fieno, le allergie alimentari e l'alopecia che lo avevano tormentato sin dall'infanzia. Nelle prossime trecento pagine, l'autore spiega in modo molto convincente l'idea che lo ha portato ad infettarsi volontariamente con un parassita noto per causare gravi diarree, anemia e ritardo mentale nei bambini.

Velasquez-Manoff gestisce le risme di prove che i ricercatori hanno accumulato per supportare detto concetto: l'ipotesi dell'igiene, ma con una svolta parassitaria aggiornata. Le idee che presenta non sono state accettate da molti nella comunità medica, e ci sono poche prove di alta qualità, sotto forma di studi ben controllati, che l'esposizione ai parassiti potrebbe avere effetti positivi sulla salute umana. Quindi, anche se l'autore è completo, è importante tenere a mente che le prove che presenta sono principalmente sotto forma di correlazioni.

Ipotesi sull'igiene

Una visione semplicistica dell'ipotesi dell'igiene è che, in assenza di qualcosa di pericoloso da combattere, la tossina del colera, ad esempio, le cellule immunitarie si confondono o si annoiano e combattono invece contro gli stimoli innocui come gli acari della polvere e le noccioline. Ma c'è una visione più sfumata. Il nostro sistema immunitario si è evoluto con un'enorme comunità di microbi, e di fatto sono stati modellati da loro. Molti sono diventati residenti consolidati, a lungo termine e vitali nelle nostre viscere; l'importanza, e di fatto l'esistenza stessa di questi commensali, è stata realizzata solo di recente.

L'esposizione costante a tutti questi insetti, come unità, ha migliorato il braccio regolatore del sistema immunitario, modulando le risposte in modo da poter tollerare l'ambiente sudicio in cui vivevamo e allo stesso tempo (si spera) combattendo contro quegli agenti patogeni che rappresentavano un minaccia mortale e non distruggere i nostri stessi corpi in quel processo. Nell'analogia marziale che è inevitabile nel discutere l'immunologia, le antiche cellule immunitarie umane che erano sempre circondate da microbi erano come vecchi soldati induriti dalla battaglia che hanno imparato a guardare con circospezione quando incontrano qualcosa di nuovo, aspettando di vedere se è pericoloso ; le moderne cellule immunitarie allevate nel nostro ambiente iper-igienizzato sono come nuove reclute che hanno appena dato la loro prima arma, pungenti e nervose al primo accenno di una minaccia e suscettibili di far esplodere ciò che lo circonda in una forza inappropriatamente diretta e fuori misura. L'esperienza non ha insegnato loro la moderazione.

Vedere i vermi ovunque

Sì, include l'autismo nella lista delle malattie moderne causate dal nostro sistema immunitario fuori controllo. Insieme ad altri casi in cui la disfunzione immunitaria non è stata stabilita, come l'obesità, le malattie cardiovascolari, il tipo di diabete 2 e il cancro.

Ci sono alcuni problemi seri nel dare la colpa a tutte queste disfunzioni immunitarie, ma ci concentreremo su un singolo esempio: l'autismo. Proprio come l'assenza di effetti di mediazione dei vermi sul nostro sistema immunitario fa sì che alcune persone abbiano una risposta allergica alle innocue proteine ​​ingerite e altre che attaccino i loro stessi tessuti, l'argomento va, l'infiammazione cronica nell'utero genera feti con autismo.

Il resto di questo articolo può essere letto qui: http://arstechnica.com/science/2012/10/book-review-an-epidemic-of-absence-takes-on-the-worms-youre-missing/

astratto

SFONDO:

Revisioni sistematiche e meta-analisi sono strumenti essenziali per riassumere in modo accurato e affidabile le prove e possono essere utilizzate come punto di partenza per lo sviluppo di linee guida pratiche per la diagnosi e il trattamento dei pazienti.

AIM:

Per stimare l'accuratezza diagnostica dei test immunoassorbenti enzimatici (ELISA) per rilevare autoanticorpi anti-BP180 e anti-desmogleina 3 (Dsg3) nella diagnosi di malattie della vescica autoimmune della vescica.

METODI:

Una ricerca Medline di articoli scritti in inglese, pubblicati tra 1994 e 2011, che riportava dati sulla sensibilità e specificità dei test diagnostici è stata condotta utilizzando i seguenti termini di ricerca: "autoanticorpi BP180", "autoanticorpi Dsg3" e "saggio immunoassorbente legato all'enzima". Gli articoli selezionati sono stati valutati in base alla qualità dei metodi statistici utilizzati per calcolare l'accuratezza diagnostica (definizione del valore limite, uso delle curve ROC e selezione dei casi di controllo). La meta-analisi è stata eseguita utilizzando una curva ROC (SROC) riassuntiva e un modello a effetti casuali per combinare in modo indipendente sensibilità e specificità tra gli studi.

RISULTATI:

La ricerca ha prodotto pubblicazioni 69 su autoanticorpi BP180 e 178 su autoanticorpi Dsg3. Un totale di studi 30 ha soddisfatto i criteri di inclusione: 17 ha fornito dati sui saggi per rilevare autoanticorpi a BP180 in un campione di pazienti 583 con pemfigoide bolloso (BP), mentre gli studi 13 hanno fornito dati sui saggi per la ricerca di autoanticorpi anti-Dsg3 in un campione di pazienti 1058 con pemfigo volgare (PV). Gli studi 17 sugli autoanticorpi BP180 hanno prodotto una sensibilità aggregata di 0.87 (95% confidence interval (CI) 0.85 a 0.89) e una specificità aggregata di 0.98 (CI, 0.98 a 0.99). L'area sotto la curva (AUC) per la curva SROC era 0.988, e il rapporto di sintesi diagnostica era 374.91 (CI, 249.97 a 562.30). Gli studi 13 sugli autoanticorpi Dsg3 che hanno soddisfatto i criteri di inclusione, hanno prodotto una sensibilità aggregata di 0.97 (CI, 0.95 a 0.98) e una specificità aggregata di 0.98 (CI, 0.98 a 0.99). L'AUC per la curva SROC era 0.995 e il rapporto di sintesi diagnostica era 1466.11 (95% CI, 750.36 a 2864.61).

CONCLUSIONI:

I risultati della meta-analisi hanno dimostrato che i test ELISA per autoanticorpi anti-BP180 e anti-Dsg3 hanno alta sensibilità e specificità per BP e PV, rispettivamente, e possono essere utilizzati nella pratica quotidiana di laboratorio per la diagnosi iniziale di malattie della vescica autoimmune.
PMID: 22781589 [PubMed - come fornito dall'editore] (Fonte: Recensioni sull'autoimmunità)

da MedWorm: Pemfigo http://www.medworm.com/index.php? liberarsi = 6303276 & cid = & c_297_3_ffid = 34528 & url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22781589% 3Fdopt%3DAbstract

Il pemfigo paraneoplastico (PNP) è una malattia vescica autoimmune distinta che può colpire più organi diversi dalla pelle. Si verifica in associazione con alcune neoplasie, tra le quali le malattie linfoproliferative sono più comunemente associate. La presentazione clinica del PNP consiste tipicamente di erosioni orali dolorose e gravi che possono essere accompagnate da un'eruzione cutanea generalizzata e da un coinvolgimento sistemico. L'eruzione può essere di diversa morfologia, consistente in lesioni che assomigliano a pemfigo, pemfigoide, eritema multiforme o innesto versus malattia ospite, così come lesioni somiglianti a lichen planus. Allo stesso modo, i risultati istologici mostrano anche una notevole variabilità. Il PNP è caratterizzato dalla presenza di autoanticorpi contro vari antigeni: desmoplakin I (250 kd), antigene pemfigoide bolloso I (230 kd), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd), plectina (500 kd) e una proteina 170-kd. Questa proteina 170-kd è stata recentemente identificata come 2 simile a alfa-1-macroglobulina, un inibitore della proteasi ad ampio spettro espresso in epiteli stratificati e altri tessuti danneggiati in PNP. La prognosi del PNP è scarsa e la malattia è spesso fatale. Agenti immunosoppressori sono spesso richiesti per ridurre la formazione di vesciche e il trattamento della neoplasia sottostante con la chemioterapia può controllare la produzione di autoanticorpi. La prognosi è migliore quando il PNP è associato a tumori benigni e questi devono essere asportati chirurgicamente quando possibile.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract