Marcatori archivi: Anti-Laminin 332

IMPORTANZA Una rara variante del pemfigoide della membrana mucosa (MMP) è caratterizzata da autoanticorpi anti-laminina 332 (Lam332) circolanti e sembra essere associata a neoplasie maligne concomitanti.

OBBIETTIVO Per determinare la prevalenza e il significato clinico del rilevamento di anticorpi anti-Lam332 da una vasta serie di pazienti con MMP. DESIGN Studio retrospettivo multicentrico.

IMPOSTAZIONE Quattro centri nazionali francesi per malattie bollose autoimmuni.

PARTECIPANTI Sono stati inclusi centocinquantaquattro pazienti con MMP e 89 che fungono da controlli.

INTERVENTI I campioni di siero sono stati analizzati con un nuovo saggio di immunoassorbimento legato all'enzima Lam332 (ELISA); dati clinici e immunopatologici sono stati ottenuti dalle cartelle cliniche dei pazienti.

PRINCIPALI MISURE DI RISULTATO I punteggi ELISA di Lam332 sono stati valutati rispetto alle caratteristiche cliniche, all'immunofluorescenza indiretta standard e salt split, e ai bollini pemfigoidi (BP) 230 e BP180-NC16A bolloso.

RISULTATI Il punteggio ELISA di Lam332 era positivo (≥9 U / mL) in 20.1% di campioni di siero da pazienti con MMP, 1 di 50 pazienti con pemfigoide bolloso (BP), nessuno di 7 con pemfigo e 3 di 32 altri controlli. Non è stata evidenziata alcuna relazione tra un punteggio ELISA positivo per Lam332 e l'età; rapporto sessuale; coinvolgimento orale, oculare, genitale, cutaneo o esofageo / laringeo; neoplasma maligno interno; o punteggio ELISA BP180. I risultati ottenuti con immunofluorescenza indiretta della cute salt-split e con ELISA BP230 erano più frequentemente positivi quando i risultati di ELISA di Lam332 erano positivi (rispettivamente P = .04 e .02). I pazienti con un punteggio ELISA positivo per Lam332 presentavano frequentemente MMP più severa (67.8% vs 47.2%; P = .04).

CONCLUSIONI E PERTINENZA I risultati di questo romanzo ELISA hanno mostrato che gli autoanticorpi anti-Lam332 sierici sono rilevati in 20.1% di pazienti con MMP. Gli autoanticorpi anti-Lam332 sono principalmente rilevati in pazienti con MMP severo ma non preferenzialmente in quelli con neoplasia maligna. L'associazione tra autoanticorpi anti-Lam332 e anti-BP230 potrebbe derivare da un fenomeno di diffusione di un epitopo.

Dermatologia JAMA (Chicago, Illinois)