Il pemfigo è raro.

La forma più comune di pemfigo è il pemfigo volgare. Tuttavia, in alcune aree del mondo, il pemfigo foliaceo è più diffuso.

La ricerca è necessaria.

La formazione di vescicole nel pemfigo si verifica a causa di una risposta immunitaria che causa l'autoanticorpi che attaccano la "colla" che tiene insieme le mucose o le cellule della pelle. Questo processo è chiamato "acantolisi" e non è completamente compreso.

Lo stesso ma diverso.

Il pemfigo volgare è generalmente più grave del pemfigo foliaceo. Il Pemphigus vulgaris di solito comporta un sacco di vesciche ed erosioni. Nel pemphigus foliaceus, bl'ascolto è più superficiale del pemfigo volgare.

Facile diagnosi errata.

Una diagnosi di pemfigo si basa su risultati clinici coerenti, istologici e di immunofluorescenza diretta in cui gli autoanticorpi sono contro gli antigeni di superficie cellulare. Gli studi di laboratorio aiutano a distinguere il pemfigo da altre malattie vescicanti ed erosive.

Il pemfigo è un gruppo di disturbi vescicanti potenzialmente letali caratterizzati da "acantolisi" che provoca vesciche nelle mucose e nella pelle [1]. L'acantolisi è quando le cellule della pelle non vengono più tenute insieme. I pazienti di pemfigo sviluppano erosioni di mucose e / o vesciche, erosioni o piccole protuberanze che si riempiono di pus o di liquido.

I quattro principali tipi di pemfigo comprendono il pemfigo volgare, il pemfigo foliaceo, il pemfigo di IgA e il pemfigo paraneoplastico. Le diverse forme di pemfigo si distinguono per le loro caratteristiche cliniche, gli autoantigeni associati e i risultati di laboratorio. Il pemfigo familiare benigno, o Hailey-Hailey, è una condizione genetica causata dalla mutazione cellulare. Non è autoimmune come le altre forme citate.

Pemfigo vulgaris

Caratteristiche principali: Coinvolgimento della mucosa e / o della pelle con vesciche sugli strati superiori della pelle. Questo accade quando gli autoanticorpi attaccano desmoglein 3 o entrambi desmoglein 1 e desmoglein 3 (la "colla" che tiene insieme le cellule)

Varianti cliniche: Pemphigus vegetans, pemphigus herpetiformis

Pemphigus foliaceus

Caratteristiche principali: Coinvolgimento della pelle solo con vesciche causate da autoanticorpi che attaccano desmoglein 1

Varianti cliniche: Endemico pemfigo foliaceo (fogo selvagem), pemfigo eritematoso (sindrome di Senear-Usher), pemfigo erpetiforme

IgE pemfigo

Caratteristiche principali: Blister raggruppati con croste nell'epidermide quando gli autoanticorpi attaccano la desmocollina 1

sottotipi: Dermatosi pustolosa pustolosa di tipo dermatosi IgA (malattia di Sneddon-Wilkinson), dermatosi di IgA neutropilica intraepidermica

Pemfigo paraneoplastico

Caratteristiche principali: Vistose vesciche orali e cutanee associate a tumori maligni sottostanti quando gli autoanticorpi indeboliscono l'adesione cellulare e le cellule infiammatorie si infiltrano nella pelle, danneggiare la struttura delle celle adiacenti

CHI LO OTTIENE

Il pemfigo vulgaris è la forma più comune di pemfigo e si verifica in tutto il mondo. La sua frequenza è influenzata dalla posizione geografica e dall'etnia. Il Pemphigus vulgaris si verifica tra 0.1 e 2.7 per 100,000 persone all'anno. Gli studi hanno trovato alcune popolazioni (ad esempio, persone di Gli antenati ebrei, in particolare gli ebrei ashkenaziti e gli abitanti dell'India, dell'Europa sudorientale e del Medio Oriente sono a maggior rischio per il pemfigo volgare.

In alcuni luoghi (ad esempio, Nord Africa, Turchia e Sud America), il pemfigo foliaceo è più comune del pemfigo volgare [2].

Tipicamente, il pemfigo volgare e il pemfigo fogliare non endemico si presentano tipicamente negli adulti tra 40-60 anni [3,4]. Il pemfigo è piuttosto raro nei bambini (ad eccezione del pemfigo endemico fogliaceo, che colpisce i bambini e i giovani adulti nelle aree endemiche) [5]. Il pemfigo neonatale è una forma rara di pemfigo che si verifica quando gli autoanticorpi di una madre affetta vengono trasferiti al feto.

Alcuni gli studi indicano che le donne in Tunisia hanno quattro volte più probabilità di avere il pemfigo foliaceo rispetto agli uomini [6]. Tuttavia, uno studio ha identificato un rapporto 19: 1 tra maschi e femmine in un unico luogo in Columbia [7].

Le informazioni epidemiologiche sul pemfigo di IgA sono limitate. Può verificarsi a qualsiasi età e potrebbe essere più comune nelle donne [8]. Il pemfigo paraneoplastico è molto raro e più comune negli adulti di mezza età, ma alcuni bambini sono stati diagnosticati con esso.

COME ACCADE

Perché gli autoanticorpi attaccano l'adesione cellulare ancora dibattuto intensamente. Sono state proposte diverse ragioni, tra cui eventi che causano la separazione cellulare e il danneggiamento della funzione delle molecole adesive [9,10,11]. Una teoria suggerisce risultati di acantolisi da interruzione di segnali cellulari causata da autoanticorpi che portano al collasso strutturale e al restringimento di una cellula [12].

Autoanticorpi che attaccano una varietà di antigeni di superficie cellulare sono stati identificati in pazienti con pemfigo.

Desmogleins sono gli antigeni più studiati nel pemfigo vulgaris e nel pemfigo foliaceo. Desmogleins sono componenti di desmosomi, componenti chiave per l'adesione cellula-cellula.

Come altre malattie autoimmuni, ciò che causa le malattie da pemfigo non è realmente compreso. Le ricerche ritengono che i fattori genetici e ambientali possano influenzare le malattie [2].

Alcuni suggeriscono che le radiazioni ultraviolette potrebbero portare all'attività di pemfigo foliaceo e pemfigo volgare [14-16]. Il pemfigo si è persino sviluppato in seguito a ustioni o lesioni elettriche [17]. Altri hanno suggerito infezioni virali, alcuni composti alimentari, radiazioni ionizzanti e pesticidi possono innescare o peggiorare la malattia [18-23].

Quasi tutti i pazienti con pemfigo volgare avranno un coinvolgimento della mucosa. La bocca è la sede più comune delle lesioni della mucosa e spesso è la prima area che la malattia manifesta [30]. Anche altre aree delle mucose sono spesso colpite (ad es. Occhi, naso, esofago, vulva, vagina, cervice e ano) [31,32]. Nelle donne con interessamento cervicale, il pemfigo volgare può essere confuso con displasia cervicale durante strisci di Papanicolaou (Pap) [33].

Poiché le vesciche mucose si corrodono rapidamente, le erosioni sono spesso le uniche scoperte cliniche. La bocca interna (guance, labbra e pavimento della bocca) sono le aree più comuni per le lesioni orali [34].

Molti pazienti hanno anche un coinvolgimento cutaneo. Queste bolle morbide si verificano sulla pelle normale o arrossata, irritata. Le vesciche scoppiano facilmente, causando piaghe dolorose che sanguinano. Di solito non c'è molto prurito. Mentre qualsiasi area della pelle può essere colpita, i palmi e le piante dei piedi di solito non lo sono. Il segno di Nikolsky (vesciche tramite pressione meccanica sul bordo di un blister o su una pelle normale) spesso può essere concluso [12].

Il dolore associato al coinvolgimento della mucosa del pemfigo volgare può essere grave.

Il dolore orale è spesso aumentato masticando e deglutendo, il che può portare a cattiva alimentazione, perdita di peso e malnutrizione.

Il pemfigo fogliaceo è superficiale con lesioni cutanee. Le mucose non sono in genere influenzate [1].

Il pemfigo foliaceo di solito colpisce il cuoio capelluto, il viso, i torio e / o le ascelle. Le lesioni cutanee di solito sono piccole vesciche sparse che si evolvono rapidamente in erosioni scagliose e incrostate. Il Segno Nikolsky spesso è presente [5]. Le lesioni cutanee possono rimanere localizzate o possono unirsi per coprire ampie aree della pelle. Occasionalmente, il pemfigo fogliaceo può comprendere l'intera superficie della pelle come un anormale rossore [4].

Le sensazioni di dolore o bruciore accompagnano frequentemente le lesioni cutanee. I sintomi sistemici sono generalmente assenti.

Le manifestazioni cliniche del pemfigo foliaceo indotto da farmaci sono simili alla malattia idiopatica.

Il pemfigo IgA è caratterizzato da "brufoli" o vesciche [8]. Le vescicole e le pustole sono di solito, ma non sempre, accompagnate da chiazze di rossore. Un modello di herpes, a forma di anello o circolare può essere presente [8,29].

Il tronco e le estremità vicine sono siti comuni per il pemfigo di IgA. Il cuoio capelluto, la pelle dentro e attorno all'orecchio e le aree cutanee sono meno comuni [8,35]. Un desiderio di prurito può o non può essere presente. Le membrane mucose solitamente non sono influenzate.

Il tipo di dermatosi pustolosa subcorneale di pemfigo di IgA è clinicamente simile a Malattia di Sneddon-Wilkinson.

Sono necessari studi di immunofluorescenza per distinguere queste malattie.

Il pemfigo paraneoplastico è una sindrome multiorgano autoimmune associata a malattia neoplastica [36]. Tipicamente, i pazienti soffrono di un coinvolgimento della mucosa grave e critico con un'intensa infiammazione testarda dei rivestimenti mucosi. Gli indicatori cutanei variano e includono vesciche, erosioni e lesioni di tipo lichenico che possono assomigliare ad altre malattie autoimmuni delle vesciche, eritema multiforme, trapianto contro malattia ospite o lichen planus.

Anche il coinvolgimento polmonare pericoloso per la vita, in linea con la bronchiolite obliterante, può essere visto [100].

Il pemfigo paraneoplastico è la forma più rara dei tipi di pemfigo.

Referenze

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