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Caro pemfigo e comunità pemfigoide,

Come sapete, l'IPPF e la comunità delle malattie rare hanno lavorato con il Congresso per promuovere il 21st Century Cures Act (HR 6). Questa legislazione contiene miliardi di nuovi finanziamenti per la ricerca e incentivi critici per lo sviluppo di trattamenti. A luglio, il 21st Century Cures Act ha approvato l'Assemblea con ampio sostegno bipartisan e ora spetta al Senato approvare la propria versione della legislazione, denominata "Innovazione per gli americani più sani“. Sfortunatamente, l'iniziativa del Senato si è in fase di stallo e siamo preoccupati che ulteriori ritardi potrebbero far deragliare l'intero disegno di legge.

L'IPPF sta collaborando con i gruppi di difesa dei pazienti in tutto il paese per organizzare una giornata di azione per chiamare il Senato e spingerli a dare la priorità all'Innovazione per gli americani più sani - un ritardo nella legislazione è un ritardo nel trattamento dei pazienti.

Vi chiediamo di chiamarvi oggi Senatori per trasmettere questo messaggio e far loro sapere che i pazienti non possono aspettare! Grazie per il vostro sostegno e per l'azione. L'intero pemfigo e pemfigoide conta su di te!

Si prega di utilizzare questo esempio di script per aiutarvi con la vostra chiamata e l'elenco allegato a contattare i vostri senatori.

Script di esempio:

Il mio nome è XXXX di [la tua città / stato] e rappresento [IPPF e / o pemphigus o pemfigoide].

[Spiega brevemente l'IPPF e / o la tua malattia].

Oggi invito a invitare il senatore XXXX a dare priorità all'innovazione per gli americani più sani. La sua legislazione di accompagnamento alla Camera include finanziamenti vitali per il NIH e la FDA e incentivi che aumenteranno drasticamente il numero di trattamenti per i pazienti affetti da malattie rare.
Si prega di sostenere il passaggio della legislazione sull'innovazione per gli americani più sani quest'anno. Un ritardo nella legislazione è un ritardo nei trattamenti disperatamente necessari. I pazienti semplicemente non possono aspettare. [Fornisci le tue informazioni di contatto se desideri una risposta dal tuo senatore].
Grazie mille per la tua considerazione e la tua guida.

* I numeri telefonici del Senato sono elencati di seguito:

Alabama SHELBY, Richard @SenShelby (202) 224-5744 SESSIONS, Jeff @SenatorSessions (202) 224-4124

Alaska SULLIVAN, Dan @sendansullivan (202) 224-3004 * MURKOWSKI, Lisa @lisamurkowski (202) 224-6665

Arizona FLAKE, Jeff @JeffFlake (202) 224-4521 McCAIN, John @SenJohnMcCain (202) 224-2235

Arkansas BOOZMAN, John @JohnBoozman (202) 224-4843 COTTON, Tom @SenTomCotton (202) 224-2353

California BOXER, Barbara @SenatorBoxer (202) 224-3553 FEINSTEIN, Dianne @SenFeinstein (202) 224-3841

Colorado * BENNET, Michael @SenBennetCO (202) 224-5852 GARDNER, Cory @SenCoryGardner (202) 224-5941

Connecticut BLUMENTHAL, Richard @SenBlumenthal (202) 224-2823 * MURPHY, Chris @SenMurphyOffice (202) 224-4041

Delaware CARPER, Thomas @SenatorCarper (202) 224-2441 COONS, Christopher @SenCoonsOffice (202) 224-5042

Florida NELSON, Bill @SenBillNelson (202) 224-5274 RUBIO, Marco @SenRubioPress (202) 224-3041

Georgia * ISAKSON, Johnny @SenatorIsakson (202) 224-3643 PERDUE, David @sendavidperdue (202) 224-3521

Hawaii HIRONO, Mazie @maziehirono (202) 224-6361 SCHATZ, Brian @SenBrianSchatz (202) 224-3934

Idaho CRAPO, Mike @MikeCrapo (202) 224-6142 RISCH, James @SenatorRisch (202) 224-2752

Illinois * DURBIN, Richard @SenatorDurbin (202) 224-2152 * KIRK, Mark @SenatorKirk (202) 224-2854

Indiana COATS, Daniel @SenDanCoats (202) 224-5623 DONNELLY, Joe @SenDonnelly (202) 224-4814

Iowa ERNST, Joni @SenJoniErnst (202) 224-3254 GRASSLEY, Chuck @ChuckGrassley (202) 224-3744

Kansas MORAN, Jerry @JerryMoran (202) 224-6521 * ROBERTS, Pat @SenPatRoberts (202) 224-4774

Kentucky * McCONNELL, Mitch @SenateMajLdr (202) 224-2541 * PAUL, Rand @RandPaul (202) 224-4343

Louisiana * CASSIDY, Bill @BillCassidy (202) 224-5824 VITTER, David @DavidVitter (202) 224-4623

Maine COLLINS, Susan @SenatorCollins (202) 224-2523 KING, Jr., Angus @SenAngusKing (202) 224-5344

Maryland CARDIN, Benjamin @SenatorCardin (202) 224-4524 * MIKULSKI, Barbara @SenatorBarb (202) 224-4654

Massachusetts MARKEY, Edward @SenMarkey (202) 224-2742 * WARREN, Elizabeth @SenWarren (202) 224-4543

Michigan PETERS, Gary @SenGaryPeters (202) 224-6221 STABENOW, Debbie @SenStabenow (202) 224-4822

Minnesota * FRANKEN, Al @alfranken (202) 224-5641 KLOBUCHAR, Amy @amyklobuchar (202) 224-3244

Mississippi COCHRAN, Thad @SenThadCochran (202) 224-5054 WICKER, Roger @SenatorWicker (202) 224-6253

Missouri * BLUNT, Roy @RoyBlunt (202) 224-5721 McCASKILL, Claire @McCaskillOffice (202) 224-6154

Montana DAINES, Steve @SteveDaines (202) 224-2651 TESTER, Jon @SenatorTester (202) 224-2644

Nebraska FISCHER, Deb @SenatorFischer (202) 224-6551 SASSE, Ben @SenSasse (202) 224-4224

Nevada HELLER, Dean @SenDeanHeller (202) 224-6244 * REID, Harry @SenatorReid (202) 224-3542

New Hampshire AYOTTE, Kelly @KellyAyotte (202) 224-3324 SHAHEEN, Jeanne @SenatorShaheen (202) 224-2841

BOOKER New Jersey, Cory @CoryBooker (202) 224-3224 MENENDEZ, Robert @SenatorMenendez (202) 224-4744

New Mexico HEINRICH, Martin @MartinHeinrich (202) 224-5521 UDALL, Tom @SenatorTomUdall (202) 224-6621

New York GILLIBRAND, Kirsten @SenGillibrand (202) 224-4451 * SCHUMER, Charles @SenSchumer (202) 224-6542

North Carolina * BURR, Richard @SenatorBurr (202) 224-3154 TILLIS, Thom @SenThomTillis (202) 224-6342

North Dakota HEITKAMP, Heidi @SenatorHeitkamp (202) 224-2043 HOEVEN, John @SenJohnHoeven (202) 224-2551

Ohio BROWN, Sherrod @SenSherrodBrown (202) 224-2315 PORTMAN, Rob @PortmanPress (202) 224-3353

Oklahoma INHOFE, James @jiminhofe (202) 224-4721 LANKFORD, James @SenatorLankford (202) 224-5754

Oregon MERKLEY, Jeff @SenJeffMerkley (202) 224-3753 WYDEN, Ron @RonWyden (202) 224-5244

Pennsylvania * CASEY, Jr., Robert @SenBobCasey (202) 224-6324 TOOMEY, Patrick @SenToomey (202) 224-4254

Rhode Island REED, Jack @SenJackReed (202) 224-4642 * WHITEHOUSE, Sheldon @SenWhitehouse (202) 224-2921

South Carolina GRAHAM, Lindsey @GrahamBlog (202) 224-5972 * SCOTT, Tim @SenatorTimScott (202) 224-6121

South Dakota ROUNDS, Mike @SenatorRounds (202) 224-5842 * THUNE, John @SenJohnThune (202) 224-2321

Tennessee * ALEXANDER, Lamar @SenAlexander (202) 224-4944 CORKER, Bob @SenBobCorker (202) 224-3344

Texas * CORNYN, John @JohnCornyn (202) 224-2934 CRUZ, Ted @SenTedCruz (202) 224-5922

Utah * HATCH, Orrin @SenOrrinHatch (202) 224-5251 LEE, Mike @SenMikeLee (202) 224-5444

Vermont * SANDERS, Bernard @SenSanders (202) 224-5141 LEAHY, Patrick @SenatorLeahy (202) 224-4242

Virginia KAINE, Tim @SenKaineOffice (202) 224-4024 WARNER, Mark @MarkWarner (202) 224-2023

Washington CANTWELL, Maria @SenatorCantwell (202) 224-3441 * MURRAY, Patty @PattyMurray (202) 224-2621

West Virginia CAPITO, Shelley Moore @SenCapito (202) 224-6472 MANCHIN III, Joe @Sen_JoeManchin (202) 224-3954

Wisconsin * BALDWIN, Tammy @SenatorBaldwin (202) 224-5653 JOHNSON, Ron @SenRonJohnson (202) 224-5323

Wyoming * BARRASSO, John @SenJohnBarrasso (202) 224-6441 * ENZI, Michael @SenatorEnzi (202) 224-3424
* indica che il senatore è membro del comitato per la salute, l'istruzione, il lavoro e le pensioni (HELP) del senato o detiene una posizione di comando

GRAZIE PER PRENDERE AZIONE!

HR 6, 21st Century Cures Act di 2015, continua a ottenere ampio supporto nella Camera dei rappresentanti degli Stati Uniti. La legislazione lo farà; aumentare lo sviluppo della ricerca attraverso il National Institutes of Health, migliorare lo sviluppo di farmaci incentrati sul paziente, accelerare il processo di approvazione per nuove terapie mediche, fornire indicazioni sulla medicina di precisione, modernizzare il processo di sperimentazione clinica, accelerare l'accesso ai pazienti e ottimizzare i dati e le informazioni sanitarie .

L'IPPF esorta l'utente a inviare per e-mail i seguenti rappresentanti del Congresso e li ringrazia per il loro supporto nella co-sponsorizzazione di HR 6, 21st Century Cures Act di 2015:

Nuovo Cosponsor: Rep. Jim Costa [D-CA16]

Nuovo Cosponsor: Rep. Timothy Walz [D-MN1]

Nuovo Cosponsor: Rep. Ben Luján [D-NM3]

Nuovo Cosponsor: Rep. Christopher Gibson [R-NY19]

Nuovo Cosponsor: Rep. Bill Johnson [R-OH6]

Nuovo Cosponsor: Rep. Bill Flores [R-TX17]

Nuovo Cosponsor: Rapp. Julia Brownley [D-CA26]

Nuovo Cosponsor: Rep. Lois Frankel [D-FL22]

Nuovo Cospro: Rep. Rodney Davis [R-IL13]

Nuovo Cosponsor: Rep. Cheri Bustos [D-IL17]

Nuovo Cosponsor: Rappresentante Joseph Kennedy [D-MA4]

Nuovo Cosponsor: Rep. Ann Wagner [R-MO2]

Nuovo Cosponsor: Rep. Joaquin Castro [D-TX20]

Nuovo Cosponsor: Rappresentante Barbara Lee [D-CA13]

Nuovo Cosponsor: Rep. John Sarbanes [D-MD3]

Nuovo Cosponsor: Rep. Robert Latta [R-OH5]

Nuovo Cosponsor: Rep. Steve Scalise [R-LA1]

Nuovo Cosponsor: Rep. Gregg Harper [R-MS3]

Nuovo Cosponsor: Rep. Pete Olson [R-TX22]

Nuovo Cosponsor: Rep. Adam Kinzinger [R-IL16]

Nuovo Cosponsor: Rep. Mike Pompeo [R-KS4]

Nuovo Cosponsor: Rappresentante Chris Collins [R-NY27]

Nuovo Cosponsor: Rep. Mimi Walters [R-CA45]

Nuovo Cosponsor: Rep. Rick Allen [R-GA12]

Fare clic sul collegamento per accedere al sito Web dei rappresentanti e contattarli. Si prega di usare questo lettera di esempio per aiutare a scrivere la tua email.

Se avete domande o volete essere più coinvolti nella difesa dell'IPPF, per favore contattate marc@pemphigus.org

L'International Pemphigus & Pemphigoid Foundation (IPPF) e l'intera comunità di pemfigo e pemfigoide desiderano ringraziare il Comitato per l'energia e il commercio della Camera per la sua approvazione non di parte dell'21st Century Cures Act con un voto 51-0.

Questa legislazione ha un significato importante per la nostra comunità in quanto aiuterà a modernizzare e personalizzare l'assistenza sanitaria, sostenere la ricerca sulle malattie, incoraggiare l'innovazione e migliorare l'accesso dei pazienti al trattamento. Il disegno di legge, che durava un anno, è stato sostenuto dal presidente della commissione Fred Upton (R-MI) e dal rappresentante Diana DeGette (D-CO).

HR 6, 21st Century Cures Act, è stato inviato alla Camera o al Senato per la massima considerazione. L'IPPF ti esorta a contattare i tuoi rappresentanti e chiedere loro di sostenere questa legislazione.

Il comitato per la salute, l'istruzione, il lavoro e le pensioni del senato (HELP) sta attualmente lavorando alla sua versione dell'iniziativa denominata Leadership americana per l'innovazione medica per i pazienti, guidata dal presidente Lamar Alexander (R-TN). L'IPPF ti terrà informato degli ultimi sviluppi nel momento in cui si verificano, ma ti incoraggiamo anche a contattare i seguenti senatori per esprimere l'urgenza di creare una legislazione che possa essere di beneficio per te e per tutti i pazienti affetti da malattie rare.

Repubblicani per grado
Lamar Alexander (TN)
Michael B. Enzi (WY)
Richard Burr (NC)
Johnny Isakson (GA)
Rand Paul (KY)
Susan Collins (ME)
Lisa Murkowski (AK)
Mark Kirk (IL)
Tim Scott (SC)
Orrin G. Hatch (UT)
Pat Roberts (KS)
Bill Cassidy, MD (LA)

Democratici per grado
Patty Murray (WA)
Barbara A. Mikulski (MD)
Bernard Sanders (I) (VT)
Robert P. Casey, Jr. (PA)
Al Franken (MN)
Michael F. Bennet (CO)
Sheldon Whitehouse (RI)
Tammy Baldwin (WI)
Christopher S. Murphy (CT)
Elizabeth Warren (MA)

Per informazioni su 21st Century Cures, vai su: http://energycommerce.house.gov/markup/full-committee-vote-21st-century-cures-act

Per informazioni sul comitato per la salute, l'istruzione, il lavoro e le pensioni del Senato (HELP), consultare: http://www.help.senate.gov/

Se desideri essere maggiormente coinvolto nella difesa da pemfigo e pemfigoide, contatta Marc Yale, Peer Health Coach marc@pemphigus.org.

Grazie per il vostro sostegno!

La Giornata delle Malattie Rare (RDD) è uno sforzo di difesa globale unico per portare il riconoscimento delle malattie rare come una sfida sanitaria internazionale.

A marzo 2, 2015, pazienti affetti da malattie rare, operatori sanitari e avvocati, organizzazione di malattie rare, legislatori e rappresentanti del settore si sono riuniti presso il California State Capitol. Zrnchik, CEO di IPPF, ha dato il benvenuto alla folla e ha introdotto Peter Saltonstall, Presidente e CEO della National Organization for Rare Disorders. Peter ha detto: "NORD ha lavorato ... per trovare una terapia, assicurarsi che i percorsi siano chiari e assicurarsi che gli incentivi siano lì per l'industria a voler sviluppare farmaci per piccole popolazioni". Membro dell'Assemblea della California Katcho Achadjian (D- 36) ha co-sponsorizzato la CA House Resolution 6 riconoscendo febbraio 28, 2015 come Rare Disease Day in California.

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All'interno del Campidoglio, Andrea Vergne, caregiver e sostenitore delle malattie rare, ha raccontato la storia del nipote vivendo una malattia rara. Gary Sherwood, direttore della comunicazione presso la National Alopecia Areata Foundation, ha ispirato i partecipanti a diventare autodifendisti e lavorare con i loro funzionari eletti. Aggiungendo al tema di difesa, Eve Bukowski, California Healthcare Institute, ha fatto eco alla necessità per i pazienti di auto-difendersi. Un ospite speciale, il senatore dello Stato della California, il dott. Richard Pan, ha discusso dell'importanza della difesa e della ricerca sulle malattie rare.

Nel frattempo, Marc Yale, Senior Peer Health Coach di IPPF e Kate Frantz, Responsabile del programma di sensibilizzazione, hanno celebrato gli eventi RDD a Washington, DC. Marc ha partecipato alla speciale anteprima di NORD del nuovo documentario "Banner on the Moon". I pazienti, i caregiver, i gruppi di difesa e le organizzazioni di pazienti hanno visto l'ispirazione di Cindy Abbott. Cindy porta con sé uno striscione NORD in diverse avventure per diffondere la consapevolezza delle malattie rare. Questi includevano sfidare se stessa per scalare il Monte Everest e partecipare all'iditarod dell'Alaska 1,000-mile. La perseveranza e l'impegno di Cindy per vivere la vita al massimo sono stati molto stimolanti.

Kate e Marc hanno partecipato alla Convention annuale della American Medical Student Association. Due pazienti P / P, Liz Starrels e Mimi Levich, hanno condiviso le loro storie P / P. Molti studenti non avevano mai sentito parlare di P / P, o solo brevemente lo ricordavano dai loro libri di testo. Questa è stata una meravigliosa opportunità per diffondere la consapevolezza e incoraggiare gli studenti di medicina a "Mettere P / P sul loro radar!"

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Marc ha rappresentato la comunità P / P alla conferenza RDLA (Rare Disease Legislative Advocates). C'era una panoramica della 21st Century Cures Initiative (http://energycommerce.house.gov/cures), che molti ritengono sia la più grande speranza della comunità delle malattie rare per trattamenti nuovi ed emergenti.

Marc ha anche incontrato numerosi membri del Congresso e esperti di salute legislativa che hanno incoraggiato il loro sostegno all'Orphan Product Extensions Now Accelerating Cure and Treatment Act di 2015, HR 971. Questa legislazione ridistribuirà i farmaci esistenti per le malattie rare consentendo ai pazienti un maggiore accesso ai trattamenti vitali.

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Marc ha partecipato a un simposio per celebrare gli sforzi di ricerca sulle malattie rare nel NIH, nel governo federale e nell'intera comunità di advocacy.

Ci sono più malattie rare 7,000. 1 in 10 è affetto da americani e il 95% di queste malattie non ha alcun trattamento approvato. La Settimana delle Malattie Rare e della Giornata delle Malattie Rare è un'opportunità per la comunità di Pemfigo e Pemfigoide essere ascoltata sostenendo per se stessi e gli altri.

Se hai domande sulla legislazione corrente o desideri informazioni su come puoi essere coinvolto, ti preghiamo di contattare marc@pemphigus.org.

Si suggerisce che alcune malattie dermatologiche dovute alla loro cronicità, all'impatto sull'immagine del corpo, all'improbabilità di un completo recupero e alle frequenti recidive sono uno dei principali fattori predisponenti alla depressione. Pertanto, abbiamo mirato a valutare il tasso e il livello di depressione tra i pazienti di pemfigo volgare e pemfigo foliaceo, due delle cause più comuni di ospedalizzazione in unità di dermatologia. Questa ricerca è stata condotta su pazienti 55 con pemfigo volgare attivo e pemfigo foliaceo riferiti a cliniche di pemfigo o ammesse
come degenti al reparto di dermatologia degli ospedali Qaem e Imam Reza, Mashhad, Iran, da aprile 2008 a settembre 2009. Lo strumento di ricerca era Beck Depression Inventory. I dati raccolti sono stati analizzati da χ (2) -test test t di Student. Ventisei pazienti (47.3%) erano di sesso femminile e 29 (52.7%) erano di sesso maschile. L'età media era di 42.34 ± 18.98 anni. Il tasso di prevalenza della depressione clinica era 28% in pemfigo vulgaris e 20% in casi di pemfigo foliaceo. La prevalenza della depressione non ha mostrato differenze significative tra questi due gruppi (P = 0.873). In conclusione, i pazienti con pemfigo sono a rischio di lieve depressione.

Il diario di dermatologia

La relazione tra pemfigoide bolloso (BP) e malattia neurologica è stata oggetto di numerosi studi recenti e antigeni della BP e le loro isoforme sono state identificate nel sistema nervoso centrale (SNC). Mentre i dati epidemiologici supportano questa associazione, poco è noto sul pathomechanism dietro questo collegamento e le caratteristiche immunologiche dei pazienti con BP e malattie neurologiche, diversi dalla sclerosi multipla (SM), non sono stati studiati. Abbiamo mirato a confrontare la risposta immunitaria cutanea nei pazienti con BP con e senza malattia neurologica, per verificare se vi sia un profilo immunopatologico distintivo in pazienti con BP concomitante e malattie neurologiche. Settantadue pazienti con BP sono stati inclusi e divisi in due gruppi; quelli con malattia neurologica (BP + N, n = 43) e quelli senza (BP-N, n = 29).

I pazienti nel gruppo BP + N avevano una malattia neurologica confermata da un medico ospedaliero, neurologo o psichiatra con imaging neurologico positivo, ove appropriato, o un punteggio Karnofsky di 50 o inferiore a causa di compromissione mentale. Tutti i sieri sono stati analizzati con immunofluorescenza indiretta (IIF) utilizzando diluizioni seriali fino a 1: 120000, immunoblotting (IB) e dosaggio immunoassorbente legato all'enzima (ELISA) per BP180 e BP230. I titoli anticorpali mediani di IIF erano 1: 1600 vs 1: 800 per BP-N e BP + N, rispettivamente, sebbene la differenza non raggiungesse il significato statistico (P = 0.93, Mann-Whitney U-test).

I valori ELISA per BP180 e BP230 non differivano significativamente tra i due gruppi. Allo stesso modo, gli autoanticorpi verso antigeni specifici identificati da ELISA e IB non erano correlati alla presenza di malattie neurologiche. I risultati di questo studio indicano che i pazienti con BP e malattia neurologica mostrano una risposta immunitaria sia a BP180 che a BP230, quindi il legame tra il SNC e la pelle non dipende da un antigene specifico, ma è possibile che siano esposti sia gli antigeni che le loro isoforme seguendo un insulto neurologico, e svolgono un ruolo nella generazione di una risposta immunitaria.

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La cavità orale può essere influenzata da un'ampia varietà di disturbi caratterizzati dall'infiammazione della gengiva e / o della mucosa orale. Nei cani e nei gatti, le diagnosi differenziali per i disturbi infiammatori orali generalizzati includono mucosite placentare-reattiva, gengivostomatite cronica, complesso granuloma eosinofilo, pemfigo e disturbi pemfigoidei, eritema multiforme e lupus eritematoso sistemico. Inoltre, ascessi endodontici o parodontali, condizioni infettive, lesioni reattive e condizioni neoplastiche possono inizialmente presentare infiammazioni localizzate o generalizzate della mucosa orale. La determinazione della causa alla base di una condizione infiammatoria orale si basa su una storia approfondita, esame fisico e orale completo e biopsia incisionale e esame istopatologico delle lesioni.

Articolo: http://www.vetsmall.theclinics.com/article/S0195-5616(13)00009-0/abstract

Immagini: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0195561613000090

Sfondo: Il pemfigo volgare era quasi fatale prima dell'avvento dei glucocorticoidi. Sfortunatamente, le alte dosi e la somministrazione prolungata di glucocorticoidi, che spesso hanno bisogno di controllare la malattia, si traducono in numerosi effetti avversi, molti dei quali sono gravi.

Obiettivi: Valutare i pazienti con pemfigo volgare sul trattamento in relazione all'osteoporosi e confrontare la frequenza dell'osteoporosi in questi pazienti con quelli sani.

Metodi: Lo studio consisteva in pazienti 40 con pemfigo volgare e controlli sani 34. Le misurazioni della densità minerale ossea sono state ottenute mediante assorbimetria a raggi X a doppia energia. Siero di sangue, parametri ossei e misure ormonali biochimiche sono stati esaminati in entrambi i gruppi.

risultati: Quando i valori di densità minerale ossea dei pazienti con pemfigo volgare sono stati confrontati con quelli del gruppo di controllo, non vi è stata alcuna differenza significativa tra i valori di densità minerale dell'anca, mentre i punteggi T e Z della regione lombare sono risultati significativamente bassi nel gruppo di pazienti (p = 0.034 e p = 0.006, rispettivamente). L'osteoporosi, l'osteopenia e le normali velocità di assorbimento dei raggi X a doppia energia nel gruppo di pazienti sono risultate essere 32.5%, 32.5% e 35%, rispettivamente. Queste percentuali sono risultate essere 18%, 23% e 59% nel gruppo di controllo, rispettivamente. C'erano più fratture nel gruppo di pazienti e la differenza era statisticamente significativa (p = 0.004).

Conclusione: È stato rilevato un aumento della frequenza dell'osteoporosi e una frattura secondaria all'osteoporosi nei pazienti con pemfigo volgare.

L'articolo completo può essere visualizzato su: Indian Journal of Dermatology

IMPORTANZA Una rara variante del pemfigoide della membrana mucosa (MMP) è caratterizzata da autoanticorpi anti-laminina 332 (Lam332) circolanti e sembra essere associata a neoplasie maligne concomitanti.

OBBIETTIVO Per determinare la prevalenza e il significato clinico del rilevamento di anticorpi anti-Lam332 da una vasta serie di pazienti con MMP. DESIGN Studio retrospettivo multicentrico.

IMPOSTAZIONE Quattro centri nazionali francesi per malattie bollose autoimmuni.

PARTECIPANTI Sono stati inclusi centocinquantaquattro pazienti con MMP e 89 che fungono da controlli.

INTERVENTI I campioni di siero sono stati analizzati con un nuovo saggio di immunoassorbimento legato all'enzima Lam332 (ELISA); dati clinici e immunopatologici sono stati ottenuti dalle cartelle cliniche dei pazienti.

PRINCIPALI MISURE DI RISULTATO I punteggi ELISA di Lam332 sono stati valutati rispetto alle caratteristiche cliniche, all'immunofluorescenza indiretta standard e salt split, e ai bollini pemfigoidi (BP) 230 e BP180-NC16A bolloso.

RISULTATI Il punteggio ELISA di Lam332 era positivo (≥9 U / mL) in 20.1% di campioni di siero da pazienti con MMP, 1 di 50 pazienti con pemfigoide bolloso (BP), nessuno di 7 con pemfigo e 3 di 32 altri controlli. Non è stata evidenziata alcuna relazione tra un punteggio ELISA positivo per Lam332 e l'età; rapporto sessuale; coinvolgimento orale, oculare, genitale, cutaneo o esofageo / laringeo; neoplasma maligno interno; o punteggio ELISA BP180. I risultati ottenuti con immunofluorescenza indiretta della cute salt-split e con ELISA BP230 erano più frequentemente positivi quando i risultati di ELISA di Lam332 erano positivi (rispettivamente P = .04 e .02). I pazienti con un punteggio ELISA positivo per Lam332 presentavano frequentemente MMP più severa (67.8% vs 47.2%; P = .04).

CONCLUSIONI E PERTINENZA I risultati di questo romanzo ELISA hanno mostrato che gli autoanticorpi anti-Lam332 sierici sono rilevati in 20.1% di pazienti con MMP. Gli autoanticorpi anti-Lam332 sono principalmente rilevati in pazienti con MMP severo ma non preferenzialmente in quelli con neoplasia maligna. L'associazione tra autoanticorpi anti-Lam332 e anti-BP230 potrebbe derivare da un fenomeno di diffusione di un epitopo.

Dermatologia JAMA (Chicago, Illinois)

Pemphigus vulgaris (PV) è un paradigma della malattia autoimmune che colpisce l'adesione intercellulare. I meccanismi che portano al distacco delle cellule cellulari (acantolisi) hanno implicazioni terapeutiche cruciali e sono attualmente sottoposti a un controllo approfondito. La prima parte di questa recensione si concentra sulla visione classica della patogenesi del PV, che è dominata dalle molecole di adesione cellulare del desmosoma, cioè desmogleins (Dsgs). La clonazione del gene DSG3, i topi knock-out di generazione DSG3 e l'isolamento di IgG monoclonali anti-Dsg3 hanno contribuito a chiarire i meccanismi patogenetici del PV, che sono in parte dipendenti dal destino delle molecole desmosomiali. Questi includono perturbazione della rete desmosomica a livello trascrizionale, traslazionale e di interazione, attivazione della chinasi, degradazione mediata dalla proteinasi e iper-adesione. Tramite l'uso di modelli fotovoltaici, la ricerca traslazionale ha a sua volta aiutato a far luce sulla struttura di base, sulla funzione e sulla dinamica dell'assemblaggio delle caderine desmosomali. Gli sforzi combinati della ricerca di base e applicata hanno portato a un enorme progresso nella comprensione dell'adesione epidermica e hanno contribuito a smascherare vecchi miti sul ruolo apparentemente unico dei desmoglein nei meccanismi di distacco delle cellule cellulari nel PV.

Da parte di: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799