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Le infezioni da herpes virus sono ben note complicanze infettive del pemfigo e del pemfigoide bolloso. Descriviamo i risultati patologici che utilizzano il tessuto autoptico da diversi organi di un paziente affetto da una nuova variante del pemfigo endemico a El Bagre, in Colombia, in Sud America.

Descriviamo un paziente con una nuova variante del pemfigo foliaceo endemico di El Bagre che stava ricevendo immunosoppressori ad alto dosaggio in ospedale e morì improvvisamente in seguito al contatto con un secondo paziente affetto da varicella.

Abbiamo eseguito studi utilizzando ematossilina ed eosina, immunoistochimica e tecniche di immunofluorescenza diretta su tessuti di diversi organi.

Abbiamo rilevato la presenza del virus della varicella zoster e una forte positività per α-1 antitripsina nel cuore, nei reni, nella milza, nel fegato, nella pelle, nel cervello, nei polmoni, nel pancreas, nell'intestino tenue e crasso e nei muscoli scheletrici. Per quanto riguarda il danno strutturale nel rene e nel cuore, riteniamo che il danno osservato sia associato alla presenza di autoanticorpi a questi organi, poiché entrambi sono ricchi di placchette e i pazienti El Bagre-EPF presentano anticorpi significativi per molecole plakin.

Nei pazienti con pemfigo foliaceo endemico, si raccomanda l'isolamento completo del paziente quando si ricevono alte dosi di agenti immunosoppressivi sistemici. Suggeriamo inoltre la possibilità clinica di un'interazione sinergica e fatale tra il pemfigo foliaceo attivo, il virus della varicella zoster, il virus dell'herpes simplex, gli agenti immunosoppressivi e l'attivazione sistemica dell'α-1 antitripsina. Pertanto, suggeriamo un'adeguata spaziatura del letto, l'allattamento alla barriera e test preventivi per l'attivazione dell'antitripsina α-1 in questi pazienti per affrontare queste complicazioni.

Fonte: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

Sfondo: Pemphigus vulgaris (PV) è un disturbo cutaneo vescicale autoimmune caratterizzato dalla presenza di acantolisi e autoanticorpi soprabasali contro desmoglein 3. Esistono due diverse forme cliniche: mucocutanea (MCPV) o mucosa (MPV). Tuttavia, non è chiaro in che modo le lesioni PV nelle aree orale, orecchio, naso e gola (OENT) sono state prodotte dalla dinamica delle strutture anatomiche coinvolte nelle funzioni del tratto aerodigestivo.

obiettivi: Indagare il modello delle manifestazioni di OENT in PV e la loro relazione con i meccanismi traumatici fisiologici in strutture di epitelio squamoso stratificato.

pazienti: Un'analisi prospettica dei pazienti 40 diagnosticati con MCPV (pazienti 22) o MPV (pazienti 18) è stata effettuata presso la Clinica Universitaria di Navarra. Le manifestazioni di OENT sono state valutate in tutti i pazienti per via endoscopica. Il coinvolgimento di OENT era diviso in aree anatomiche.

risultati: Il sintomo più frequente era il dolore, principalmente sulla mucosa orale (87,5%). La mucosa buccale (90%), la parete posteriore della faringe (67.5%), il margine superiore dell'epiglottide (85%) e il vestibolo nasale (70%) erano le aree più frequentemente interessate dalla mucosa OENT. Queste localizzazioni erano correlate a meccanismi traumatici fisiologici in strutture di epitelio squamoso polistratificato.

conclusioni: L'endoscopia OENT deve essere inclusa nell'esame di tutti i pazienti PV. Conoscere le localizzazioni più frequenti di lesioni attive sulla mucosa OENT in PV ci aiuterà a interpretare in modo più efficiente i risultati dell'endoscopia OENT. Inoltre, le informazioni relative ai meccanismi fisiologici traumatici sulle aree OENT devono essere offerte ai pazienti al fine di evitare la comparsa di nuove lesioni PV attive.

Fonte: Studio del coinvolgimento orale, dell'orecchio, del naso e della gola ...

Il pemfigoide bolloso (BP) è una malattia della pelle vescica autoimmune. Gli autoanticorpi contro BP180 e BP230 possono essere rilevati mediante immunofluorescenza indiretta (IIF) su diversi substrati (esofago, pelle scissa da sali, punti antigene BP180, cellule trasfettate con BP230) ed ELISA. Qui, abbiamo confrontato le caratteristiche del test di questi sistemi di test. Abbiamo analizzato i sieri da pazienti con BP (n = 60) nei quali la diagnosi clinica era stata confermata istopatologicamente. La coorte di controllo comprendeva sieri di pazienti con altre malattie della pelle associate ad autoimmune (n = 22) o infiammatorie (n = 35). Tutti i campioni sono stati testati da IIF (EUROIMMUN ™ Dermatology Mosaic) ed ELISA (EUROIMMUN e MBL). Anti-BP180 è meglio rilevato con i punti antigene BP180 di IIF (sensibilità: 88%; specificità: 97%). Rispetto alla IIF, le differenze con entrambe le tecniche ELISA BP180 sono piccole. I rapporti di verosimiglianza (LR) per i risultati dei test positivi e negativi sono> 10 e tra 0.1 e 0.2, rispettivamente, per tutti i sistemi di test. Il rilevamento di anti-BP230 è altamente variabile (intervallo di sensibilità 38-60%; intervallo di specificità 83-98%). Solo il test IIF rivela una LR per risultati positivi del test> 10. Poiché le LR per un test negativo sono tutte ~ 0.5, i risultati negativi dei test per gli anticorpi anti-BP230 non aiutano a escludere la BP. In conclusione, il test multi-parametro IIF rivela una buona prestazione diagnostica in BP. Poiché questo test consente simultaneamente il rilevamento di anticorpi anti-Dsg1 e anti-Dsg3, coinvolti in pemfigo foliaceo e vulgaris, una singola incubazione di test può essere sufficiente per differenziare tra le più frequenti malattie vescicolari autoimmuni.

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Fonte: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract

Di Rebecca Berman, Janet Segall e Jean-Claude Bystryn, MD della The National Pemphigus Foundation e The Ronald O. Perelman Dipartimento di Dermatologia, New York University School of Medicine, New York, NY. Febbraio 17, 1999

Come molti di voi sanno, abbiamo recentemente condotto un'indagine su persone con pemfigo per scoprire 1) quali trattamenti sono stati più comunemente usati, 2) che sembravano essere i più efficaci e 3) che sono stati il ​​più delle volte associati ad effetti collaterali. L'indagine è stata condotta mediante un questionario allegato al bollettino 1998 della newsletter della National Pemphigus Foundation, il Trimestrale. Il questionario è stato inviato anche a tutte le persone che hanno risposto a un avviso sul sito Web di NPF. È stato ricevuto un totale di risposte 110. Questo numero è impressionante, tenendo conto della rarità del pemfigo. Ringraziamo tutti i partecipanti per la loro collaborazione.

I preparati per endovena immunoglobuline (IVIG) sono prodotti efficaci e sicuri in uso in tutto il mondo. Anche se rari, effetti collaterali di IVIG possono essere gravi, anche in pericolo di vita, e i medici dovrebbero essere consapevoli del loro potenziale verificarsi.

Il beneficio clinico della profilassi immunoglobuline nei pazienti
con sindromi da carenza di anticorpi primarie è stato chiaramente
stabilito. In passato è stata fornita la terapia sostitutiva
attraverso iniezioni intramuscolari. Nei primi 1980, altamente
sospensioni monomeriche purificate di IgG per uso endovenoso
divenne disponibile e più di preparazioni commerciali 10
di immunoglobuline per via endovenosa (IVIG) sono ora a disposizione
del clinico. Le indicazioni per la somministrazione di
IVIG è stato ampliato per includere l'anticorpo primario transitorio
carenze (come i bambini prematuri con basso peso alla nascita),
stati ipogammaglobulinemici secondari [come nella cronica
leucemia linfatica (CLL) o mieloma multiplo] e condizioni
con maggiore suscettibilità alle infezioni (come l'osso
trapianto di midollo. o il periodo post-operatorio). Inoltre
la sua efficacia come terapia sostitutiva, IVIG ora è stata stabilita
applicazioni terapeutiche in alcuni aspetti ematologici
e malattie autoimmuni: i preparati IVIG sono usati con successo
in porpora trombocitopenica immune (ITP), in Kawasaki
malattia, e per alcune malattie disperate per le quali non c'è
altro trattamento efficace [rivisto in ref 1 e 2]. I meccanismi
di azione di IVIG in queste condizioni, sebbene non ancora
completamente determinato, include un blocco reticolo-endoteliale, a
effetto immunomodulatore (fornendo anticorpi anti-idiotipo),
e un'azione anti-infiammatoria.
Questo crescente utilizzo ha aumentato il bisogno di alta qualità
i prodotti immunoglobuline e, in effetti, l'IVIG ad alte dosi può essere
somministrato solo con effetti collaterali lievi e auto-limitati. Questo
la carta rivede le reazioni avverse più frequenti riportate
con la terapia IVIG dal momento della sua introduzione nel
clinica. Possibili cause di fondo di queste reazioni e loro
la gestione corrente è descritta brevemente.

Per leggere il resto di questo articolo, clicca sul link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1550378/pdf/clinexpimmunol00030-0077.pdf

sfondo

Pemphigus vulgaris (PV, OMIM 169610) è un grave disturbo vescicale della pelle e delle mucose, causato dalla produzione di autoanticorpi diretti contro la proteina adesiva epiteliale desmoglein 3. Sebbene sia stata stabilita un'associazione tra alleli PV e HLA di classe II, i fattori genetici che predispongono alla malattia rimangono scarsamente comprensibili, la rarità del PV ostacola il reclutamento di consistenti coorti di pazienti.

Obiettivi

Indagare su DSG3 come gene candidato alla suscettibilità del fotovoltaico.

Metodi

Abbiamo esaminato cinque polimorfismi a singolo nucleotide DSG3 (rs8085532, rs3911655, rs3848485, rs3794925 e rs1466379) in due set di dati caso-controllo, rispettivamente originari del Regno Unito (pazienti 62 PV, controlli 154) e dell'India settentrionale (pazienti 28, controlli 98). Risultati Nel campione del Regno Unito, abbiamo osservato un'associazione significativa tra PV e l'aplotipo DSG3 * TCCTC (test esatto di Fisher P ¼ 0Æ002). Un aplotipo correlato (DSG3 * TCCCC) è stato associato a PV nel dataset indiano (P ¼ 0Æ002). Abbiamo anche scoperto che tutti i pazienti britannici e indiani con aplotipi a rischio DSG3 trasportavano almeno una copia di un allele HLA associato a PV.

Conclusioni

Questi risultati suggeriscono che la variazione genetica di DSG3 può essere un fattore di rischio additivo predisponente al PV e garantisce ulteriori indagini su questo gene.

Pubblicato nel British Journal of Dermatology 2006

Studio PV in BJOD