Archivi Categorie: Problema 76 - Spring 2014

Il principale sintomo fisico delle patologie P / P è la presenza di vescicole sulla pelle e sulle mucose. Alla base di tali vesciche ci sono numerosi processi molecolari che includono il riconoscimento delle cellule dei cheratinociti della pelle e la morte cellulare. Ma come si formano effettivamente queste bolle, cioè quale sia l'ordine degli eventi che portano alla loro formazione, non è stato chiaro. Un recente studio degli scienziati Parviz Deyhimi e Payam Tavakoli suggerisce che nel pemfigo volgare (PV), la morte cellulare viene prima, poi la formazione di vescicole (Journal of Oral Pathology and Medicine, doi: 10.1111 / jop.12022).

I blister che si formano nel PV sono indicati come lesioni, o vescicole soprabasali, a causa di dove si trovano all'interno degli strati dell'epidermide (supra significato sopra, quindi sopra lo strato basale, vedi Figura 1a). Poiché si trovano così in profondità nel tessuto, le bolle si formano e la malattia PV stessa è considerata più grave del pemfigo foliaceo, in cui le bolle compaiono all'interno dello strato granulare. Le lesioni che si formano durante il PV e in altre malattie autoimmuni delle vescicole mucocutanee si formano quando gli anticorpi canaglia formatisi durante la malattia riconoscono le proteine ​​trovate nelle giunzioni formate da cellule di cheratinociti che interagiscono tra loro. La perdita di queste giunzioni che genera la lacerazione nella pelle è chiamata acantolisi. Acantolisi è più di una lacrimazione della pelle.

C'è anche la morte cellulare (chiamata anche apoptosi) all'interno delle lesioni. Ma non è chiaro quando e dove si verifica l'apoptosi in relazione alla acantolisi e al riconoscimento delle giunzioni da parte degli anticorpi generati dal sistema immunitario del paziente. Oltre all'ordinamento degli eventi, non è chiaro quali dei vari tipi di apoptosi siano in gioco. Nella via intrinseca dell'apoptosi, una cellula si suicida essenzialmente a causa di un innesco interno, forse come parte di un programma genetico che si verifica durante lo sviluppo di cellule o tessuti. Nel percorso estrinseco, l'innesco del suicidio è esterno. Forse è qui che gli anticorpi dei pazienti PV giocano un ruolo, allora? Almeno due modelli, entrambi con un eccellente supporto sperimentale, esistono per l'ordinamento degli eventi.

Il primo suggerisce che l'apoptosi è un evento tardivo nel pemfigo e che non è richiesto per la formazione di acantolisi e vesciche, mentre il secondo suggerisce che l'apoptosi si manifesti precocemente, prima di una acantolisi significativa. Un punto di vista correlato al secondo è che i due si verificano simultaneamente, sebbene indipendentemente, anche se esistono prove per l'apoptosi che causa effettivamente acantolisi. Ad esempio, è stato dimostrato che inibitori chimici dell'apoptosi prevengono la formazione di lesioni e uno studio sul tempo ha mostrato che le cellule apoptotiche erano presenti prima delle vesciche in pemfigo foliaceo. Gli autori attuali hanno esaminato campioni di tessuto prelevati da pazienti 25 con lesioni orali dovute a PV. Hanno usato l'immunoistochimica, la stessa tecnica utilizzata per diagnosticare il PV.

Guardando da vicino le regioni in cui il normale tessuto privo di lesione era adiacente alle lesioni, le cosiddette regioni peri-lesionali, hanno scoperto che il 100% delle cellule all'interno delle lesioni aveva un DNA frammentato, il segno distintivo dell'apoptosi. Nel tessuto normale adiacente (nella regione parabasale) della maggior parte dei campioni, 75% delle cellule aveva il marker di apoptosi. Guardando le cellule acantolitiche all'interno della lesione, il risultato era sorprendentemente vicino a 75%, a 76% e al tetto della vescicola, era ancora più alto, a 80%. Data la presenza di cellule apoptotiche nel tessuto del paziente privo di lesione, gli autori hanno concluso che l'apoptosi non è un evento tardivo, ma uno precoce che può causare acantolisi. Riconoscendo che il danno strutturale (acantolisi) e la morte (apoptosi) dei cheratinociti sono mediati dagli stessi attori molecolari - gli enzimi caspasi.

La ricerca condotta da Sergei Grando ha proposto una nuova teoria di "apoptolisi", combinando i due termini. Il lavoro di Deyhimi e Tavakoli supporta questo modello e suggerisce che una volta che un livello soglia di cellule apoptotiche si trova nello strato delle cellule basali, da qualche parte a nord di 80%, allora si formerà una lesione. Secondo gli autori, la terapia convenzionale del PV costituito da corticosteroidi ad alte dosi si basa sull'ipotesi che l'acantolisi porti all'apoptosi, quindi sarà fondamentale svelare i risultati attuali e determinare se i trattamenti potrebbero essere personalizzati in modo diverso in futuro. Come l'apoptosi porti alla formazione di vescicole e come gli anticorpi verso desmogleins possano promuovere l'apoptosi è ancora sotto indagine, ma un'ulteriore informazione dal lavoro corrente è quella basata sull'assenza di un altro marker di morte cellulare, Bax, gli autori sospettano che la cellula estrinseca via della morte.

I pezzi del puzzle di pemfigo stanno iniziando a essere svelati. Spinto dal fatto che più impariamo sugli eventi molecolari che portano alle vesciche, maggiori saranno le possibilità di intervenire prima che si verifichino vescicole debilitanti.

La lamentela più comune che io, in quanto psicologa, ho sentito da pazienti con dolore o malattia cronica non è "perché io?" O "povero me", ma piuttosto "le altre persone semplicemente non capiscono." E, spesso, la parte più difficile è che le persone a cui il paziente si è sentito più vicino a prima sono spesso proprio quelle che "semplicemente non capiscono". Questo può includere membri della famiglia diretti o estesi, colleghi di lavoro / colleghi o amici. Spesso include anche i medici di base.
Inoltre, far parte di una popolazione di malattie croniche non ben note o rare ha un sacco di problemi medici e di vita molto reali. Essere fraintesi può portare a ancora più frustrazione e sentimenti di solitudine, bassa autostima o depressione.
A causa del lavoro pionieristico dell'IPPF e del suo focus primario sui pazienti, esiste una comunità di pemfigo / pemfigoide (P / P) e nessuno deve sentirsi di nuovo solo. Ma, poiché sono rari, P / P isola i pazienti dalle persone con cui trascorrono la maggior parte del tempo - e queste persone non capiscono fino in fondo. Commenti semplici o risposte vere a "come ti senti?" Possono essere interpretati erroneamente da alcuni come lamentele incessanti. Altri non vogliono sentirne parlare. Se qualcuno sembra a posto, deve sentirsi bene. Destra? In una parola, "No."
Come dovrebbero presentarsi le persone con dolore o malattia cronica per raggiungere una comprensione dagli altri intorno a loro? Non esiste una risposta "corretta" che funzioni per tutti. Ma ci sono delle scelte. E le diverse scelte funzioneranno meglio in diverse situazioni. Se qualcuno è su una sedia a rotelle, usa un deambulatore, zoppica o ha problemi respiratori, ad esempio, sarà visto come handicappato o malato.
La maggior parte delle persone non vuole essere vista come malata, ma essere vista bene, mentre soffre i sintomi debilitanti del P / P, ha delle aspettative. Se non sei sicuro di dove ti trovi, c'è un modo semplice per determinare la tua posizione.
Disegna una linea orizzontale su un pezzo di carta: all'estremità sinistra estrema scrivi "essere umano"; in mezzo scrivi "essere umano con (o diversi) problemi medici"; all'estrema destra scrivi "malattia passeggera". Puoi quindi pensare a 1) dove ti vedi su questo continuum e 2) come vuoi che gli altri ti percepiscano. Questo è un esercizio che può essere fatto quotidianamente, settimanalmente o in qualsiasi modo ti aiuti. Non essere sorpreso se cambia nel tempo. Influenzerà il tuo umore. Influenzerà anche il modo in cui entrambi "pensate" e "sentite" riguardo a voi stessi e agli altri. Inoltre, sii consapevole di come TU percepisci te stesso; ciò influenzerà direttamente il modo in cui gli altri ti percepiscono, a meno che tu non sia un ottimo attore.
Come qualcuno con più malattie autoimmuni, a volte sento commenti sconcertanti da colleghi e professionisti che, a mio avviso, conoscono meglio. Un collega che rispetto, mi ha graffiato il mento con la barba qualche anno fa e mi ha detto: "Sai qual è il tuo problema? Non sembri malato come sei. "Come si risponde? Di chi 'problema' è esattamente? Era più di un commento; è stato un totale fraintendimento del mio mondo.
All'epoca, tutto ciò che ho detto è stato "Grazie." Mi è sembrato chiaro che una vera risposta / spiegazione avrebbe richiesto più energia di quanto volessi spendere. Inoltre non pensavo che questa persona avrebbe capito o che voleva davvero in quel momento. Ho dovuto lasciar perdere e andare avanti. Ciò ha causato un po 'più di graffiare il mento da parte sua. Il commento che tutti ascoltiamo è: "Stai bene; devi sentirti meglio. "Dove c'è un legame diretto tra il modo in cui i pazienti con malattie croniche appaiono e come si sentono?
Queste persone significano bene, il che rende la situazione difficile. Di solito non mi preoccupo di spiegare le cose; Lo faccio quando c'è una sincera preoccupazione o interesse da parte loro. Non voglio sprecare energia; è una scelta personale. Per me, portare le carte con il sito web IPPF è stata la scelta giusta. Posso facilmente consegnarlo a qualcuno. La palla è ora nel loro campo, e possono decidere se fare o meno il passo successivo.
A causa della mia particolare professione, più persone che conosco tendono a cercarlo; tuttavia, la maggior parte delle persone non si preoccuperà mai. In effetti sto bene, dato che non ho aspettative che prenderanno il prossimo passo.
E, assolutamente non voglio sembrare malato. Essere capiti è sempre meglio che essere frainteso, ma perché qualcuno dovrebbe davvero sembrare malato? Beh, che ci crediate o no, ci sono persone che prosperano per essere malate e indifese. A volte è a causa di un "disturbo dipendente dalla personalità", ea volte può tornare ad avere avuto un trattamento "speciale" quando era malato da bambino. Quali sono i criteri comunque?
Posso avere un senso dell'umorismo "Far Side", e adoro osservare le reazioni degli altri. Io tendo ad ascoltare più che parlare. Dal momento che ho perso la voce facilmente, questa è probabilmente una cosa positiva per me! Assegno spesso alle persone il compito di essere un "osservatore partecipante" in situazioni di disagio. Questa può essere un'esperienza che apre gli occhi.
Le lettere e i commenti che ricevo dalle persone e da molti pazienti che incontro a riunioni e presentazioni dicono che questa è la parte più difficile per loro a livello emotivo e psicologico. Spesso chiedo come si sentono quando vedono qualcuno "che sembra totalmente in salute" usando uno spazio per disabili; questo è qualcosa a cui la maggior parte delle persone può riferirsi a un certo livello. Ecco come gli altri vedono una persona malata cronicamente con sintomi invisibili.
Una storia eccellente e una motivazione innovativa (protetta da copyright) possono essere trovate su: www.butyoudon'tlooksick.com / the_spoon_ theory. Si tratta del modo in cui una donna spronava il momento a spiegare a un buon amico che voleva capire la sua malattia, ma non poteva.
Alla nostra imminente Annual Patient Conference di Chicago (lo scorso fine settimana di aprile 2014), avrai l'opportunità di vedere e parlare con professionisti esperti e altri che stanno attraversando cambiamenti fisici ed emotivi. Imparerai come gli altri non solo hanno affrontato, ma anche prosperato.
E non dimenticare, puoi sempre chiedere al tuo Peer Health Coach, al gruppo di discussione e-mail o ai forum IPPF e qualcuno ti aiuterà a trovare una risposta per te.
"Mesi 13, medici 6"
"Mesi 4, medici 4"
"Mesi 7, medici 4"
Queste affermazioni provengono da tre pazienti che descrivono quanto tempo ci è voluto e quanti medici hanno visto prima di ricevere una diagnosi P / P. Potrei inserire questi dati in un foglio di calcolo. Potrei dirti che, in media, occorrono pazienti P / P 10 mesi e cinque medici prima di ricevere una diagnosi corretta. Ma penso che ci mancherebbe qualcosa.
I numeri sono più di semplici punti dati: raccontano una storia. Tra le cifre vediamo frustrazione, ansia e confusione. Vediamo sette mesi sul farmaco sbagliato, sei medici che fanno diagnosi errate e 13 mesi alla ricerca di risposte. Per molti pazienti P / P, il percorso verso una diagnosi è piuttosto estenuante - sia fisicamente che mentalmente. Non deve essere in questo modo.
È qui che entra in gioco la campagna di sensibilizzazione IPPF!
Nei prossimi tre anni, l'IPPF scatenerà una campagna nazionale di sensibilizzazione incentrata sulla diagnosi precoce e sui migliori trattamenti di P / P. L'obiettivo finale della campagna è ottenere risultati migliori per i pazienti riducendo il tempo necessario e il numero di medici visti lungo il percorso verso la diagnosi. Questo avverrà attraverso cinque obiettivi:
1. Media e marketing. Essere alla ricerca di un nuovo sito Web, video paziente e scientifico, social media, posizionamenti di annunci e tecnologia educativa.
2. Educazione degli studenti dentisti. Gli educatori dei pazienti si recheranno nelle scuole di odontoiatria 19 in tutti gli Stati Uniti per fornire un appello emotivo agli studenti di odontoiatria. Gli argomenti includono: percorso alla diagnosi, riconoscimento dei sintomi e cura e comprensione del paziente.
3. Educazione dei fornitori dentali. L'IPPF fornirà crediti per la formazione continua senza esitazioni per formare i dentisti e gli specialisti orali di cure primarie sul riconoscimento dei sintomi P / P, sulla diagnosi e sui trattamenti migliori.
4. Consapevoli Ambasciatori. L'IPPF svilupperà un programma Ambasciatore di consapevolezza in cui i membri della comunità IPPF forniscono assistenza ai dentisti nella loro regione, stabiliscono rapporti con i media locali e pianificano e / o partecipano alle attività di sensibilizzazione e sensibilizzazione della comunità. Resta sintonizzato per informazioni su come puoi diventare un ambasciatore della consapevolezza!
5. Best Practices Conference. L'IPPF terrà una conferenza sulle migliori pratiche di medici e scienziati per sviluppare un messaggio chiaro e un consenso sui trattamenti P / P più efficaci.
I dentisti sono l'obiettivo principale della campagna di sensibilizzazione perché la maggior parte dei pazienti P / P sviluppa sintomi orali prima e vede i dentisti nelle prime fasi, spesso molto prima di altri operatori sanitari. I dentisti di cure primarie hanno l'opportunità unica di accorciare i tempi di diagnosi riconoscendo i sintomi P / P e facendo riferimento a specialisti orali. I dentisti potrebbero ridurre l'incertezza di un paziente educandoli sul P / P, fornendo informazioni chiare e mostrando fiducia nel trattamento del P / P.
La diagnosi ritardata può aumentare il dolore e la sofferenza del paziente, aumentare il rischio di peggioramento della malattia e una scarsa risposta al trattamento, determinare una perdita di produttività e una riduzione della qualità della vita, causare ansia e paura e aumentare le spese sanitarie del paziente. La campagna di sensibilizzazione mira a ridurre in modo significativo le incertezze dei pazienti e ad aumentare i risultati positivi dei pazienti, abbreviando il percorso verso la diagnosi e fornendo ai pazienti i migliori trattamenti prima piuttosto che dopo.
Incoraggiamo la nostra comunità a partecipare alla campagna di sensibilizzazione per aiutare a diffondere la consapevolezza. Se sei interessato a saperne di più sulla campagna o a essere coinvolto, contatta Kate Frantz a Kate@pemphigus.org.
Sono venuto giù con i miei primi sintomi di pemfigo nella prima parte di 1994. Sono stato in remissione dagli anni 1998 - 16 senza farmaci o vesciche. La mia vita è così diversa ora e raramente ci penso. Ma non è sempre stato così.
Dopo aver comprato il mio primo computer, ho iniziato a cercare informazioni sul pemfigo. Mi sono imbattuto nel gruppo di discussione online di IPPF. Ho rabbrividito mentre leggevo ogni e-mail e mi sono ricordato quanto possa essere fastidiosa e snervante questa malattia. Ho pensato a come sono riuscito ad andare in remissione e rimanere senza vesciche per tanti anni, e cosa potevo dire al gruppo che potesse fornire qualche speranza di un risultato simile.
Ho tenuto dei diari durante il tempo in cui ho avuto il pemfigo e ci ho scritto quasi tutti i giorni. Ho registrato i miei farmaci e il mio stato fisico, pensieri e sentimenti. È stato confortante spiegare i miei umori mutevoli, dalla speranza alla disperazione, e viceversa.
I miei diari sono diventati un confidente, in cui potevo lamentarmi amaramente delle mie condizioni o esaltare il minimo segno di miglioramento. Divennero anche una preziosa fonte di intuizione quando guardai indietro attraverso di loro nel mio secondo anno di pemfigo e trovai uno schema di alti e bassi che sembrava corrispondere a quei tempi in cui avevo sperimentato vari integratori vitaminici e minerali.
Ho potuto vedere dopo aver aggiunto supplementi per alcune settimane le mie voci erano più ottimista e ottimista; e quando smisi di prenderli, mi sentii scoraggiato e frustrato. Ho provato diverse volte le vitamine per vedere se continuavo a migliorare. Nei mesi 6 ho visto le mie vescicole guarire, mi sono affievolito dal prednisone e sono entrato in remissione. Non posso dire con certezza che l'assunzione di integratori abbia portato alla mia remissione, ma penso che sia sicuro presumere che migliorare la mia salute generale aumentasse le mie possibilità.
Un elemento chiave che avrebbe potuto essere d'aiuto è lo zinco minerale. Lo zinco stimola le ghiandole surrenali a produrre corticosteroidi naturali. Il prednisone è un corticosteroide sintetico. È possibile che l'aumento dei livelli di zinco diminuisca il mio bisogno di prednisone mentre ripristini la naturale secrezione di corticosteroidi che aiuta il sistema immunitario a distinguere tra i tessuti sani e gli "invasori" stranieri. Anche lo zinco ha un ruolo nella ghiandola del Thymus, che produce cellule T regolatorie (o T -regs), responsabile della secrezione di immunosoppressori.
Dovresti sapere che non ho mai considerato gli integratori un sostituto per il prednisone o altri farmaci prescritti dai miei medici. Non ho mai deviato dagli ordini del mio dottore. Ho appreso che alcune vitamine e minerali chiave sono esauriti dal prednisone e altri farmaci, tra cui l'acido folico, il magnesio, il B-6, il B-12, il calcio e la vitamina D.
Ho scelto un integratore multi-vitaminico contenente 23.5 mg. di zinco e i livelli raccomandati di altri nutrienti per contrastare tale effetto. Dopo diverse settimane ho raggiunto un equilibrio relativamente normale tra i due. Almeno sono stato in grado di superare la malattia e la funzione senza sperimentare gravi effetti collaterali che i farmaci possono produrre.
Aggiungere un supplemento alla vostra dieta è qualcosa che dovreste discutere con il vostro medico. Trovare il giusto multivitaminico per te è facile. Ciò che un tempo era unico per il mercato degli alimenti biologici è ora una formula comune trovata nella maggior parte delle farmacie sotto una varietà di nomi di marchi.
Più lontano provengo dalla mia esperienza con il pemfigo, meno ci penso. Gli anni sono passati velocemente. Ora che sono in pensione, mi ritrovo a lavorare tranquillamente a casa facendo cose che amo, e sentendomi molto grato di averlo attraversato senza effetti a lungo termine.
Non prendo più i supplementi che sento mi ha aiutato a recuperare, o nessun farmaco. Credo di vivere la mia vita come doveva essere, ma continuo a tenere un diario di sorta. Non sai mai quando potresti voler guardare indietro e ricordare i bei giorni, così come i cattivi.
Tutto è iniziato con me - un vero buongustaio - e una deliziosa patatina bollente che ho provato ad un barbecue a fine agosto 2012. Come executive chef e proprietario di due ristoranti / bar, sono una di quelle persone il cui mondo ruota attorno a cibo e amici, cucina e intrattenimento. Avevo organizzato cene per le persone 14 nella mia casa e servivo più corsi ogni mercoledì sera. Ero persino iscritto a Time Out Chicago. . .
Torna al barbecue. Quando ho addentato quel calderone perfettamente cotto in quel giorno di fine estate, all'inizio ho assaporato il suo spessore salato. Ma poi, ho detto - ahi.
Il bordo tagliente del chip mi ha ferito sull'area tra le gengive e la mia guancia. Non mi ha messo in crisi. Ho pensato che la bocca guarisse rapidamente e sarebbe andata via in un paio di giorni.
I giorni passarono e il taglio rimase. Sono andato online per cercare rimedi omeopatici. Ho risciacquato con miele, gargarizzato con un mix di perossido di idrogeno / acqua, foglie di basilico masticate. Se ho trovato un rimedio, l'ho provato. Le settimane passarono e non ci furono cambiamenti. In effetti, le mie condizioni peggiorarono. Ho istintivamente saputo che qualcosa non andava.
Quando il mio dentista mi ha esaminato, ha commentato quanto fosse male la piaga nella mia bocca, ma non aveva idea di cosa lo stesse causando. Ha supposto che potesse essere Herpes e ho completato una prescrizione destinata a guarirlo. Quando tornai a vederla, non ci furono cambiamenti e nessuna idea di cosa potesse essere.
Ho visitato mio zio a New York che era un dentista praticante di quarant'anni. Mi ha suggerito di fare i gargarismi con acqua salata e di limitare la mia dieta ai cibi morbidi. Ero diligente nel seguire il suo consiglio, ma ancora una volta, nulla è cambiato.
Da lì ho visto molti medici: il mio medico di base, i chirurghi orali e i patologi del cavo orale, i reumatologi e gli allergici. Il feedback era sempre lo stesso - l'interno della mia bocca sembrava orribile, ma la causa era sconosciuta. Tutto quello che sapevo era che non potevo mangiare nulla che amassi.
La mia dieta è stata infine limitata ai bianchi d'uovo, fiocchi d'avena e frullati proteici. Ogni cibo più difficile era impossibile per me da mangiare. Spezie di ogni tipo erano fuori a meno che non volessi essere messo in ginocchio per il dolore. Ho iniziato un'indagine per conto mio.
Ho passato innumerevoli ore su Internet a cercare tutto ciò che poteva aiutarmi a trovare la risposta. . . Cosa c'era di sbagliato in me? Sono diventato così frustrato, lascerei gli uffici dei medici e li immagino chiudere il mio fascicolo e passare al paziente successivo, possibilmente scrollando le spalle. La depressione cominciò a crearsi. Questa era la mia salute e stavo cercando risposte.
Ho visto un altro chirurgo orale che ha inviato un campione di biopsia all'Università di Chicago. Ho aspettato tre lunghe e strazianti settimane perché la biopsia tornasse inconcludente. Più frustrazione
Un giorno stavo pranzando con mio fratello e ho ordinato un'insalata. Presto sentii un'orribile sensazione di bruciore, una che ho paragonato a bere un cocktail Molotov. Mi resi conto che era una cipolla rossa.
Quella cipolla alla fine mi porterà alla mia risposta. . .
Ho cercato online "piaghe alla bocca" e "cipolle". Le parole "Pemphigus Vulgaris" spuntarono, davanti e al centro. Mentre leggevo di più su questa malattia, ho scoperto cinque sintomi documentati e ho sofferto di tutti loro. Ho imparato un certo numero di alimenti, tra cui cipolle, aggravare la malattia e i suoi sintomi. Sebbene il PV possa manifestarsi in individui di tutte le etnie, ho scoperto persone di discendenza mediterranea, ebrei ashkenaziti e persone provenienti da Colombia e Brasile hanno maggiori probabilità di averlo.
Le informazioni più schiaccianti su cui mi sono imbattuto hanno dimostrato quella che si riteneva fosse la gravità di questa condizione in una pubblicazione 2007.
"Sfortunatamente, se ti è stato diagnosticato un disturbo vescicale autoimmune noto come Pemfigo Vulgaris, è molto probabile che la tua aspettativa di vita sia significativamente ridotta, spesso solo entro pochi anni dall'inizio dei sintomi. La maggior parte delle morti premature associate a malattie delle vescicole autoimmuni sono il risultato di infezioni secondarie, come quella del sistema genito-urinario. "
Questo è stato uno dei primi articoli pubblicati che ho letto sulla malattia e sono rimasto inorridito. Sebbene non potessi arrendermi all'idea che mi avrebbe ucciso in pochi anni, credevo di avere davanti una vita miserabile.
Nonostante il destino e l'oscurità, alla fine ho avuto una risposta dopo tre mesi di vita al buio. Finalmente. Ora dovevo fare qualcosa al riguardo.
Il mio medico di base mi ha suggerito di vedere uno specialista dell'orecchio, del naso e della gola. Ho contattato un caro amico che è un medico istruito ad Harvard, il dott. Scott Smith, che praticava dermatologia alla Northwestern. Ha detto di aver frequentato un seminario anni fa su questa malattia e ha accettato di aiutarmi. Ho saputo di un esame del sangue per Desmoglein, che sono proteine ​​che uniscono le cellule umane insieme. Le persone che effettuano i test a livelli di 0-9 non hanno PV o esprimono alcun sintomo; i livelli di 9-20 sono classificati come "indeterminati"; i livelli di 20 + indicano che una persona ha la malattia. Quando sono stato testato, il mio livello era a 75.
Il giorno dopo non riuscivo nemmeno a parlare; Ero certo che questa malattia avesse già iniziato a prendere su di me un terribile tributo.
Il dottor Joquin Brieva, uno specialista a Chicago, ha spiegato come le diverse parti della bocca, della gola e degli occhi potrebbero essere attaccate. Fondamentalmente, sono le buone cellule che attaccano altre buone cellule nelle mucose del corpo. La colla che teneva insieme la mia pelle era in realtà attaccata dal mio stesso corpo.
Quello che ho anche imparato alcune persone risponde positivamente a Rituxan® (rituximab), un tipo di chemioterapia. Le buone cellule che fanno danni al corpo sono contrassegnate da questo trattamento e si fermano dal fare più danni. Gli anticorpi monoclonali (cloni di cellule originali) aiutano a rafforzare il sistema immunitario.
Ho detto alla gente che la cosa più pericolosa che facevo ogni giorno era di lavarmi i denti; ci sono voluti uno scivolo dello spazzolino da davanti a quello posteriore e ho strappato la fodera della mia guancia come un secco muro a secco della parete con una spatola.
Quando ho iniziato Rituxan® a gennaio 2013, i miei livelli di Desmoglein erano passati da 75 a 128. Ogni giorno, dopo aver finito il mio trattamento, andavo a fare shopping. C'è davvero qualcosa da dire per la vendita al dettaglio per distogliere la mente dalle cose. Mi spingevo ad andare in palestra per almeno dieci minuti e ho finito per lavorare più a lungo. Mi ha fatto sentire più positivo. Non ho mai perso una giornata di lavoro. Vorrei ascoltare i nastri motivazionali sul mio disco. Mi sono vestito e ho indossato giacca e cravatta tutti i giorni. Mi sono persino vestito per i miei trattamenti.
Oltre all'esaurimento e alla grave depressione a volte, sono diventato molto lunatico a causa degli steroidi. Ho infezioni alle mie unghie, ai porcini nei miei occhi e alle eruzioni cutanee. E 'stato semplicemente orribile.
Non ho potuto dormire bene la notte e soffrivo costantemente. Poi ho incontrato il dottor Judy Paice. Entrò nella mia vita al momento giusto ed era così compassionevole e premurosa. Ero preoccupato di essere dipendente da farmaci per il dolore dopo aver letto blog sulla malattia. La dott.ssa Paice ha lavorato con me per formare una strategia per ridurre il dolore per aiutarmi a non diventare dipendente dal dolore.
Durante i miei trattamenti di chemioterapia i miei livelli della malattia oscillavano. Per prima cosa sono passato da 128 a 98, poi da 78 a 58, ma poi sono aumentato durante il mio terzo mese di trattamento su 100. Mi sono scoraggiato, ma sapevo che dovevo rimanere positivo. Entro l'anno, i miei livelli sono passati a 12 prima che i miei ultimi risultati fossero classificati come indeterminabili.
Ho imparato attraverso la mia ricerca iniziale che molte persone si occupano di malattie rare che sono un mistero per la comunità medica. Normalmente ci vogliono circa un anno e i medici 12 per determinare cosa li affligge.
Mi ci sono voluti tre mesi, dieci medici e alla fine mi sono diagnosticato. Inoltre ho avuto una fede incredibile, determinazione, speranza e convinzione che avrei trovato la mia risposta. Non ho rinunciato a trovare un modo per guarire me stesso una volta che ho imparato cosa stavo affrontando.
Lungo la strada, non ero in grado di connettermi con nessuno che stava attraversando quello che ero. So che avrebbe potuto guarire da solo. La mia speranza è che la mia storia possa essere di ispirazione per gli altri, e sono aperto a chiunque stia vivendo una situazione simile per contattarmi.
Il messaggio più grande che vorrei che gli altri portassero via è che devi essere un vero e incrollabile difensore della tua salute. Mi sono detto all'inizio di questo viaggio che cambia la vita che stavo per superare questo. E l'ho fatto, con una risoluta determinazione e il supporto e le conoscenze di un fantastico team di medici che ho avuto la fortuna di incontrare.
Oggi so che non esiste un playbook per questa malattia e che può riapparire in qualsiasi momento. So anche che rimarrò positivo e continuerò il mio trattamento. Come dice il dott. Mehta, il mio chemiologo, "uccidiamo un grande cancro e lo uccideremo". Questo, e il mio intero team medico della Northwestern sono stati semplicemente fantastici e fondamentali per aiutarmi a rimanere positivo.
Non ho mai pianto mentre attraversavo questa prova di non conoscenza. Ho imparato a cosa combatto e ho fatto ciò che era necessario per la mia guarigione. Tuttavia, ora quando racconto la mia storia ad altri è estremamente emozionante. Spero di poter essere un faro di speranza per gli altri che altrimenti potrebbero non sapere a chi rivolgersi.
Riesci a credere che sia già marzo? Non posso! La Giornata delle Malattie Rare andava e veniva, il Mese della Consapevolezza delle Malattie Autoimmuni è alle porte (vedi pagina 13 per un'offerta speciale), e la Conferenza dei Pazienti è ormai alle porte! Se hai mai voluto partecipare, questo è l'anno! Chicago? Devo dire di più!
Nuovo per l'ufficio. Vorrei dare il benvenuto a Noelle Madsen alla famiglia IPPF come coordinatrice dei servizi ai pazienti. Noelle ha una formazione in materia di educazione alla salute, coordinamento degli eventi e lavoro con pazienti e medici. Si unirà a Marc Yale e ai Peer Health Coaches aiutando i pazienti nuovi ed esistenti, i caregiver e gli operatori sanitari ad ogni passo del cammino! Se sarai a Chicago alla Patient Conference, fermati e accogliila a bordo!
2013 Holiday Fundraiser. Wow! Lasciatemelo dire ancora: WOW! Il nostro obiettivo 2013 era $ 50,000 e non solo l'abbiamo superato, l'abbiamo schiacciato! In questo periodo festivo abbiamo raccolto oltre $ 64,000 che va direttamente a sostenere i nostri servizi per i pazienti e i nostri programmi educativi. Ottimo lavoro, a tutti !!
Consapevolezza. L'IPPF era in piena consapevolezza in California State Capitol e negli Stati Uniti. A Sacramento, sono stato raggiunto da Kate Frantz, Monique Rivera e Janet Segall per un pomeriggio di sensibilizzazione e sensibilizzazione sulle malattie rare. L'Assemblea di Stato della California ha approvato all'unanimità la Risoluzione dell'Assemblea 32 riconoscendo il 28th di febbraio come Giornata delle Malattie Rare in California.
Nel frattempo, Marc Yale era a Washington, DC, sostenendo il sostegno dell'AR 3116, The MODDERN Cures Act. HR 3116 fornisce incentivi per lo sviluppo di cure e trattamenti per le esigenze mediche insoddisfatte. Vi chiediamo di contattare i vostri rappresentanti (www.contactingthecongress.org) e chiedere loro di sostenere HR 3116 (pemphig.us/hr3116-moddern).
IPPF si unisce a RareConnect. RareConnect è una rete online in crescita per le comunità di malattie rare, che riunisce migliaia di pazienti, famiglie e gruppi che potrebbero altrimenti essere isolati. Attraverso RareConnect, i pazienti e coloro che si prendono cura di loro possono comunicare, condividere esperienze e informazioni in un forum online sicuro e moderato. RareConnect consente ai pazienti di diversi paesi di interagire in inglese, francese, tedesco, italiano o spagnolo.
Unisciti a noi su www.pemphigus.org/rareconnect e connettiti con altri in tutto il mondo. . .gratuito!
Questo è tutto per ora. Da tutti noi all'IPPF, speriamo che tu abbia una grande primavera e ci vedremo a Chicago!