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Sorriso amazzone
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Si suggerisce che alcune malattie dermatologiche dovute alla loro cronicità, all'impatto sull'immagine del corpo, all'improbabilità di un completo recupero e alle frequenti recidive sono uno dei principali fattori predisponenti alla depressione. Pertanto, abbiamo mirato a valutare il tasso e il livello di depressione tra i pazienti di pemfigo volgare e pemfigo foliaceo, due delle cause più comuni di ospedalizzazione in unità di dermatologia. Questa ricerca è stata condotta su pazienti 55 con pemfigo volgare attivo e pemfigo foliaceo riferiti a cliniche di pemfigo o ammesse
come degenti al reparto di dermatologia degli ospedali Qaem e Imam Reza, Mashhad, Iran, da aprile 2008 a settembre 2009. Lo strumento di ricerca era Beck Depression Inventory. I dati raccolti sono stati analizzati da χ (2) -test test t di Student. Ventisei pazienti (47.3%) erano di sesso femminile e 29 (52.7%) erano di sesso maschile. L'età media era di 42.34 ± 18.98 anni. Il tasso di prevalenza della depressione clinica era 28% in pemfigo vulgaris e 20% in casi di pemfigo foliaceo. La prevalenza della depressione non ha mostrato differenze significative tra questi due gruppi (P = 0.873). In conclusione, i pazienti con pemfigo sono a rischio di lieve depressione.

Il diario di dermatologia

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Materiale per conferenze

Videoripresa della conferenza (non modificato)

L'il flusso della conferenza utilizza i servizi LiveStream.

Venerdì, aprile 25, 2014

3: pm 00 La registrazione si apre
4: pm 00 Benvenuto, osservazioni di apertura e panoramica del fine settimana (Sahana Vyas e Will Zrnchik)
4: 15 pm - 6: 00 pm SESSION I - INTRODUZIONE AL P / P
4: pm 15 Pemfigo: Classificazione della malattia e caratteristiche cliniche (Animesh Sinha)
4: pm 45 Il registro IPPF e PV: cosa ci dicono i dati (Amit Shah)
5: pm 00 Pemfigoide (Razzaque Ahmed)
5: pm 30 Q & A (Ahmed, Sinha, Shah)
6: 00 pm - 8: 00 pm Ricevimento di benvenuto sponsorizzato da KabaFusion

Sabato, Aprile 26, 2014

8: 00 am Servizio bevande mattutine
8: 00 am La registrazione si apre
8: 30 am Apertura dei lavori (Sahana Vyas e Will Zrnchik)
8: 35 am Campagna di sensibilizzazione IPPF (Kate Frantz)
8: 45 am Essere un cittadino di IPPF (Badri Rengarajan)
9: 00 am - 10: 30 am SESSION II - OPZIONI DI TRATTAMENTO
9: 00 am Opzioni di trattamento (Grant Anhalt)
9: 30 am Trattamento personalizzato (Sergei Grando)
10: 00 am Effetti collaterali del trattamento (Razzaque Ahmed)
10: pm 30 Capire IVIg (Mike Rigas)
10: 50 am Rompere (caffè, tè, acqua, pane, ecc.)
11: 00 am - 12: 30 pm SESSION III - LIVING WITH P / P
11: 00 am Costruire una rete di supporto personale (Victoria Carlan)
11: 20 am Consapevolezza e tu (Kate Frantz)
11: 40 am Stress e Autoimmunità (Firdaus Dhabhar)
12: pm 30 Panoramica e istruzioni del pomeriggio (Sahana Vyas e Marc Yale)
12: pm 30 Partecipanti per conto proprio / Discussioni aperte
5: 30 pm - 10: 30 pm IPPF 20th Celebrazione di Gala Anniversario
5: 30 pm - 6: 00 pm Cocktail Reception
6: 00 pm - 7: 00 pm Cena
7: 00 pm - 7: 10 pm Membro del Congresso Danny Davis Keynote (Sahana Vyas)
7: 10 pm - 7: 15 pm Riconoscere gli anni 20 (Grant Anhalt)
7: 15 pm - 7: 20 pm TBD
7: 25 pm - 7: 30 pm Presentazione del premio del fondatore (Zrnchik / Segall)
7: 30 pm - 10: 00 pm Casino Night e Live DJ
10: pm 00 Chip counts e selezioni di premi
10: pm 30 Sera finisce

Domenica, Aprile 27, 2014

8: 00 am Servizio bevande mattutine
8: 00 am Welcome Back e Workshop How-To (Sahana Vyas e Marc Yale)
8: 05 am Discussione del panel del paziente (PHC, pazienti invitati)
8: 35 am IPPF e tu (Badri Rengarajan e Will Zrnchik)
9: 00 am - 11: 20 sono SESSIONE IV - WORKSHOP (snack / bevande disponibili)
Workshop in esecuzione contemporaneamente; partecipanti SELEZIONA UN SEMINARIO PER OGNI BLOCCO Ogni workshop è 40 minuti con 10 minuti tra. I formati possono variare (10 minuti di presentazione, 30 minuti di domande e risposte, 10 minuti di presentazione, 20 minuti di applicazioni pratiche, 10 minuti di domande e risposte, 20 minuti di presentazione, 20 minuti di domande e risposte, discussioni di gruppo)
9: 00 am - 9: 40 am Blocco I

  • Dieta e Nutrizione (Vicky Starr)
  • Ridurre lo stress attraverso la meditazione (Mei Ling Moore)
  • Problemi di assicurazione e rimborso IVIg (KabaFusion)
  • Caregivers e famiglia (Scott Oling)
9: 50 am - 10: 30 am Blocco II

  • Dieta e Nutrizione (Vicky Starr)
  • Cura orale e igiene (Sandra Boody)
  • La scienza del pemfigo a livello cellulare (Ani Sinha)
  • Gruppo di sensibilizzazione P / P (Kate Frantz)
10: 40 am - 11: 20 am Blocco III

  • Pemfigo e pemfigoide sotto la cintura (Razzaque Ahmed)
  • Preoccupazioni oculari e cura in P / P (Ali Djalilian)
  • Ridurre lo stress attraverso l'ipnoterapia (Janet Segall)
  • Problemi di assicurazione e rimborso (Walgreens)
11: 30 am - 12: 45 pm SESSION V - Chiedi agli esperti (Moderatore: Sergei Grando)
11: 30 am - 12: pm 00 Domande e risposte (domande preselezionate)
12: 00 pm - 12: 45 pm Q & A (microfono aperto)
12: pm 50 Osservazioni conclusive

A febbraio di 1995 ho notato alcune eruzioni sul mio petto che ho ignorato. La settimana dopo che me ne sono accorto, sono andato a una settimana di scuola per la Air National Guard in Virginia. Mentre ero a scuola, le eruzioni sono aumentate sul mio petto, così come sul mio naso, bocca e viso. Ero estremamente spaventato; Non sapevo cosa mi stesse succedendo. Ho pensato di andare a "Sick Call" ma ho deciso di non farlo, dato che la scuola era solo per una settimana e volevo finirla. Quando sono tornato a casa dalla scuola, la mia famiglia mi ha dato un'occhiata e mi ha pregato di andare immediatamente in un pronto soccorso. Poiché ero molto stanco del viaggio, ho aspettato fino al giorno successivo.

Il giorno dopo sono andato al pronto soccorso di uno degli ospedali locali. Il medico dell'ER ha ammesso che non sapeva davvero cosa c'era di sbagliato in me. Mia moglie mi ha suggerito di chiamare un dermatologo in un ospedale più grande che ha fatto. Il dermatologo mi ha preso un appuntamento per il lunedì seguente.

Quel lunedì sono andato dal dermatologo che mi ha diagnosticato una malattia che non avevo mai sentito nominare: il pemfigo. Mi disse che si trattava di una malattia molto grave, una cosa rara e molto costosa da trattare. Non sapevo a chi rivolgermi. Non sapevo di chi avesse questa malattia o di qualsiasi organizzazione che si occupasse di questa malattia. Ha prescritto una leggera dose di steroidi e mi ha mandato a casa. Le eruzioni sulla mia pelle (che ho appreso sono state chiamate "lesioni") sono aumentate. Nonostante molte visite al dermatologo e aumenti nel farmaco, la condizione peggiorò. Il dermatologo che stavo per suggerire di andare a New York o Boston per il trattamento in quanto i medici in quelle città avevano più esperienza nel trattamento di questa strana malattia. Ho optato per New York City.

Dopo aver visitato un dermatologo a New York, sono stato ricoverato al Medical Center della New York University per il trattamento in aprile di 1995. Il dermatologo di New York City è stato molto aggressivo nel curare la mia malattia con alte dosi di steroidi, insieme ad altri farmaci e trattamenti ematici. Dopo una settimana di trattamento aggressivo, la diffusione della mia condizione di pemfigo si è interrotta. Dopo tre settimane sono stato mandato a casa per recuperare.

Lentamente sono stato svezzato dai miei farmaci per determinare quale fosse il mio "livello di mantenimento". A maggio di 1996 ero completamente fuori da tutti i farmaci e non ho visto una reocruria del pemfigo.

Cos'è il pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è una malattia autoimmune che è caratterizzata da lesioni vesciche sulle mucose. È anche chiamato pemfigoide mucoso benigno della membrana or pemfigoide orale. Le aree comunemente coinvolte sono la mucosa orale (rivestimento della bocca) e la congiuntiva (membrana mucosa che riveste la superficie interna delle palpebre e la superficie esterna dell'occhio). Altre aree che possono essere colpite includono le narici, l'esofago, la trachea e i genitali. A volte la pelle può anche essere coinvolta dove si possono trovare lesioni vesciche su viso, collo e cuoio capelluto.

Il pemfigoide cicatriziale di Perry brunastro è una variante rara in cui le colture localizzate di vescicole ricorrenti si presentano all'interno delle placche urticarioidi, solitamente sulla testa e sul collo. Le vesciche possono esplodere causando placche e cicatrici incrostate di sangue.

Chi ha il pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è prevalentemente una malattia degli anziani con un'incidenza di picco intorno agli anni 70. Tuttavia, sono stati segnalati casi di infanzia. Sembra essere due volte più comune nelle donne rispetto agli uomini.

Quali sono i segni e i sintomi del pemfigoide cicatriziale?

Sito personale Caratteristiche
Occhio
  • Sensazione di grinta o dolore
  • Congiuntivite
  • Le lesioni si formano, si corrodono e guariscono per lasciare il tessuto cicatriziale
  • Può portare a problemi di vista o cecità
Bocca
  • Le vesciche si formano prima sulle gengive vicino ai denti
  • Palato, lingua, labbra, mucosa buccale, pavimento della bocca e della gola possono essere influenzati
  • Doloroso e difficile da mangiare
  • Le lesioni che si verificano in gola (esofago, trachea e laringe) possono diventare pericolose per la vita
Pelle
  • Le vescicole sulla pelle si sviluppano in 25-30% di pazienti
  • Può essere prurito
  • Il sanguinamento può verificarsi se traumatizzato
Naso
  • Il naso sanguina dopo aver soffiato il naso
  • Croste che causano disagio
Genitali
  • Vesciche dolorose ed erosioni sul clitoride, labbra, gambo del pene, area perianale

Che cosa causa il pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è una malattia vescica autoimmune, che in pratica significa che il sistema immunitario di un individuo inizia a reagire contro il suo stesso tessuto. In questo caso particolare, gli autoanticorpi reagiscono con le proteine ​​presenti nelle membrane mucose e nel tessuto cutaneo provocando lesioni vesciche. Il sito di legame sembra essere all'interno dei filamenti di ancoraggio che aiutano l'epidermide (strato esterno della pelle) ad aderire al derma (strato interno della pelle).

Articolo completo da Dermnet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

La relazione tra pemfigoide bolloso (BP) e malattia neurologica è stata oggetto di numerosi studi recenti e antigeni della BP e le loro isoforme sono state identificate nel sistema nervoso centrale (SNC). Mentre i dati epidemiologici supportano questa associazione, poco è noto sul pathomechanism dietro questo collegamento e le caratteristiche immunologiche dei pazienti con BP e malattie neurologiche, diversi dalla sclerosi multipla (SM), non sono stati studiati. Abbiamo mirato a confrontare la risposta immunitaria cutanea nei pazienti con BP con e senza malattia neurologica, per verificare se vi sia un profilo immunopatologico distintivo in pazienti con BP concomitante e malattie neurologiche. Settantadue pazienti con BP sono stati inclusi e divisi in due gruppi; quelli con malattia neurologica (BP + N, n = 43) e quelli senza (BP-N, n = 29).

I pazienti nel gruppo BP + N avevano una malattia neurologica confermata da un medico ospedaliero, neurologo o psichiatra con imaging neurologico positivo, ove appropriato, o un punteggio Karnofsky di 50 o inferiore a causa di compromissione mentale. Tutti i sieri sono stati analizzati con immunofluorescenza indiretta (IIF) utilizzando diluizioni seriali fino a 1: 120000, immunoblotting (IB) e dosaggio immunoassorbente legato all'enzima (ELISA) per BP180 e BP230. I titoli anticorpali mediani di IIF erano 1: 1600 vs 1: 800 per BP-N e BP + N, rispettivamente, sebbene la differenza non raggiungesse il significato statistico (P = 0.93, Mann-Whitney U-test).

I valori ELISA per BP180 e BP230 non differivano significativamente tra i due gruppi. Allo stesso modo, gli autoanticorpi verso antigeni specifici identificati da ELISA e IB non erano correlati alla presenza di malattie neurologiche. I risultati di questo studio indicano che i pazienti con BP e malattia neurologica mostrano una risposta immunitaria sia a BP180 che a BP230, quindi il legame tra il SNC e la pelle non dipende da un antigene specifico, ma è possibile che siano esposti sia gli antigeni che le loro isoforme seguendo un insulto neurologico, e svolgono un ruolo nella generazione di una risposta immunitaria.

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La cavità orale può essere influenzata da un'ampia varietà di disturbi caratterizzati dall'infiammazione della gengiva e / o della mucosa orale. Nei cani e nei gatti, le diagnosi differenziali per i disturbi infiammatori orali generalizzati includono mucosite placentare-reattiva, gengivostomatite cronica, complesso granuloma eosinofilo, pemfigo e disturbi pemfigoidei, eritema multiforme e lupus eritematoso sistemico. Inoltre, ascessi endodontici o parodontali, condizioni infettive, lesioni reattive e condizioni neoplastiche possono inizialmente presentare infiammazioni localizzate o generalizzate della mucosa orale. La determinazione della causa alla base di una condizione infiammatoria orale si basa su una storia approfondita, esame fisico e orale completo e biopsia incisionale e esame istopatologico delle lesioni.

Articolo: http://www.vetsmall.theclinics.com/article/S0195-5616(13)00009-0/abstract

Immagini: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0195561613000090

Sfondo: Il pemfigo volgare era quasi fatale prima dell'avvento dei glucocorticoidi. Sfortunatamente, le alte dosi e la somministrazione prolungata di glucocorticoidi, che spesso hanno bisogno di controllare la malattia, si traducono in numerosi effetti avversi, molti dei quali sono gravi.

Obiettivi: Valutare i pazienti con pemfigo volgare sul trattamento in relazione all'osteoporosi e confrontare la frequenza dell'osteoporosi in questi pazienti con quelli sani.

Metodi: Lo studio consisteva in pazienti 40 con pemfigo volgare e controlli sani 34. Le misurazioni della densità minerale ossea sono state ottenute mediante assorbimetria a raggi X a doppia energia. Siero di sangue, parametri ossei e misure ormonali biochimiche sono stati esaminati in entrambi i gruppi.

risultati: Quando i valori di densità minerale ossea dei pazienti con pemfigo volgare sono stati confrontati con quelli del gruppo di controllo, non vi è stata alcuna differenza significativa tra i valori di densità minerale dell'anca, mentre i punteggi T e Z della regione lombare sono risultati significativamente bassi nel gruppo di pazienti (p = 0.034 e p = 0.006, rispettivamente). L'osteoporosi, l'osteopenia e le normali velocità di assorbimento dei raggi X a doppia energia nel gruppo di pazienti sono risultate essere 32.5%, 32.5% e 35%, rispettivamente. Queste percentuali sono risultate essere 18%, 23% e 59% nel gruppo di controllo, rispettivamente. C'erano più fratture nel gruppo di pazienti e la differenza era statisticamente significativa (p = 0.004).

Conclusione: È stato rilevato un aumento della frequenza dell'osteoporosi e una frattura secondaria all'osteoporosi nei pazienti con pemfigo volgare.

L'articolo completo può essere visualizzato su: Indian Journal of Dermatology

IMPORTANZA Una rara variante del pemfigoide della membrana mucosa (MMP) è caratterizzata da autoanticorpi anti-laminina 332 (Lam332) circolanti e sembra essere associata a neoplasie maligne concomitanti.

OBBIETTIVO Per determinare la prevalenza e il significato clinico del rilevamento di anticorpi anti-Lam332 da una vasta serie di pazienti con MMP. DESIGN Studio retrospettivo multicentrico.

IMPOSTAZIONE Quattro centri nazionali francesi per malattie bollose autoimmuni.

PARTECIPANTI Sono stati inclusi centocinquantaquattro pazienti con MMP e 89 che fungono da controlli.

INTERVENTI I campioni di siero sono stati analizzati con un nuovo saggio di immunoassorbimento legato all'enzima Lam332 (ELISA); dati clinici e immunopatologici sono stati ottenuti dalle cartelle cliniche dei pazienti.

PRINCIPALI MISURE DI RISULTATO I punteggi ELISA di Lam332 sono stati valutati rispetto alle caratteristiche cliniche, all'immunofluorescenza indiretta standard e salt split, e ai bollini pemfigoidi (BP) 230 e BP180-NC16A bolloso.

RISULTATI Il punteggio ELISA di Lam332 era positivo (≥9 U / mL) in 20.1% di campioni di siero da pazienti con MMP, 1 di 50 pazienti con pemfigoide bolloso (BP), nessuno di 7 con pemfigo e 3 di 32 altri controlli. Non è stata evidenziata alcuna relazione tra un punteggio ELISA positivo per Lam332 e l'età; rapporto sessuale; coinvolgimento orale, oculare, genitale, cutaneo o esofageo / laringeo; neoplasma maligno interno; o punteggio ELISA BP180. I risultati ottenuti con immunofluorescenza indiretta della cute salt-split e con ELISA BP230 erano più frequentemente positivi quando i risultati di ELISA di Lam332 erano positivi (rispettivamente P = .04 e .02). I pazienti con un punteggio ELISA positivo per Lam332 presentavano frequentemente MMP più severa (67.8% vs 47.2%; P = .04).

CONCLUSIONI E PERTINENZA I risultati di questo romanzo ELISA hanno mostrato che gli autoanticorpi anti-Lam332 sierici sono rilevati in 20.1% di pazienti con MMP. Gli autoanticorpi anti-Lam332 sono principalmente rilevati in pazienti con MMP severo ma non preferenzialmente in quelli con neoplasia maligna. L'associazione tra autoanticorpi anti-Lam332 e anti-BP230 potrebbe derivare da un fenomeno di diffusione di un epitopo.

Dermatologia JAMA (Chicago, Illinois)